Source: The Internet Book of Critical Care

Translator: Đặng Hoàng Hưng

Update: Jun 22, 2022

Bệnh lý viêm hủy myelin

Viêm não tủy lan tỏa cấp tính (ADEM) và MOGAD

(quay lại mục lục)

Cơ bản

• Bệnh lý liên quan kháng thể MOG (MOGAD) là một biến thể của bệnh lý hủy myelin mà nguyên nhân được xem là liên quan đến kháng thể MOG-IgG (gắn với tế bào ít nhánh). Đây có thể xem như là các biểu hiện khác nhau của cùng một bệnh lý, cho nên có thể xảy ra đồng thời:
• Viêm não tủy lan tỏa cấp tính (ADEM) ảnh hưởng đến não và tủy sống.
• Viêm tủy cắt ngang.
• Viêm thần kinh thị.
• MOGAD có tình trạng hủy myelin nặng nhưng không kèm chết tế bào hình sao, điều này giải thích tại sao bệnh có xu hướng hồi phục được.

Dịch tễ

• Hầu hết gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi.
• Thường xảy ra sau khi nhiễm virus như:
• Herpervirus (vd. EBV, HSV, VZV, CMV).
• Cúm.
• Rubella, quai bị.
• HIV.
• Enterovirus.
• Virus Tây sông Nile.
• COVID.
• Mycoplasma pneumoniae.

Biểu hiện lâm sàng

• Thường xảy ra 1-2 tuần sau tiền triệu nhiễm virus (đặc biệt là nhiễm trùng hô hấp trên).
• Viêm não tủy lan tỏa cấp (ADEM):
• Triệu chứng điển hình gồm sốt, đau đầu và rối loạn ý thức. Có thể có co giật hoặc dấu thần kinh khu trú. (Torbey, 2019) Triệu chứng đạt đỉnh khoảng 2-5 ngày sau khởi phát. (34030191)
• Có thể có bệnh não hoặc không (khác với ADEM ở trẻ em).
• Hội chứng FLAMES: tổn thương tăng tín hiệu trên FLAIR trong viêm não do MOG kèm co giật. Về hình ảnh học, bệnh nhân có viêm vỏ não một bên với hình ảnh tăng tín hiệu trên FLAIR. (33522737)
• Viêm tủy cắt ngang:
• Đây là vị trí tổn thương thường gặp thứ 2 trong MOGAD. Viêm tủy cắt ngang gặp ở 1/3 người lớn. (34024334)
• Viêm tủy cắt ngang xuất hiện cấp tính, thường kèm suy giảm chức năng vận động nặng và rối loạn cơ vòng, biểu hiện giống với viêm tủy liệt mềm cấp tính do nhiễm enterovirus. (31162318)
• Tiên lượng khá tốt, hầu hết bệnh nhân hồi phục tốt dù đợt cấp rất nặng.
• Viêm thần kinh thị.

Cận lâm sàng

• Xét nghiệm MOG-IgG trong máu giúp tăng độ nhạy. Tuy nhiên, một số bệnh nhân có kháng thể MOG-IgG đơn độc trong dịch não tủy, cho nên có thể cân nhắc tùy trường hợp. (34024334) Độ nhạy của xét nghiệm không cao. 1,5% bệnh nhân khỏe mạnh có xét nghiệm kháng thể MOG-IgG dương tính, cho thấy xét nghiệm không thực sự đặc hiệu (đặc biệt nếu hiệu giá kháng thể thấp). (34030191)
• Xét nghiệm dịch não tủy giúp loại trừ các chẩn đoán phân biệt, nhưng nhìn chung thay đổi không đặc hiệu (vd. tăng tế bào lympho nhẹ và tăng protein). Tế bào có thể tăng cao trong ADEM. (34024334)
• Hiếm khi thấy Oligoclonal band trong dịch não tủy (<10%), điều này giúp phân biệt với xơ cứng rải rác. (Torbey, 2019)

Hình ảnh học não bộ trong ADEM

• Thường gặp nhiều tổn thương lớn (>1-2cm), lan tỏa, phù, không đối xứng, bờ không rõ. (26595866) Các tổn thương có thể hợp nhất. Vị trí thường gặp là chất trắng trên lều và dưới lều, cũng như là chất xám (đặc biệt là hạch nền và đồi thị).
• Tổn thương tăng tín hiệu trên T2/FLAIR, ít khi bắt thuốc, có thể có hạn chế khuếch tán trên ADC, đặc biệt với những tổn thương cấp tính. (Torbey, 2019)
• Có thể gặp viêm thần kinh thị (thường kéo dài hơn một nửa chiều dài thần kinh thị). Tổn thương ít khi lan tới giao thị (trái ngược với phổ bệnh lý viêm tủy thị thần kinh). (33522737)
• Chẩn đoán phân biệt với xơ cứng rải rác:
• ADEM có thể tổn thương cấu trúc chất xám sâu (khác với tổn thương điển hình của xơ cứng rải rác).
• Tổn thương trong ADEM thường hiếm khi phân bố quanh não thất (trong khi đây là đặc trung của xơ cứng rải rác).
• Tổn thương trong ADEM có độ tuổi đồng nhất (trong khi tổn thương trong xơ cứng rải rác đa dạng về lứa tuổi: cấp tính, mạn tính).
• Tổn thương chất trắng giảm tín hiệu trên T1 và không bắt thuốc hiếm khi gặp trong ADEM; các tổn thương này gợi ý nguy cơ diễn tiến thành xơ cứng rải rác trong tương lai. (26595866)

Hình ảnh học tủy sống trong ADEM

• MRI có thể bình thường trong giai đoạn sớm ở 10% bệnh nhân, mặc dù lâm sàng rất nặng. (34619778)
• Tổn thương tủy có thể ngắn và/hoặc dài trên MRI chuỗi xung T2, hoặc xuất hiện cả 2 dạng tổn thương cùng lúc. Viêm tủy đoạn ngắn nhưng oligoclonal band âm tính gợi ý chẩn đoán MOGAD. (34024334)
• Tổn thương tăng tín hiệu trên T2 thường nằm ở trung tâm tủy và giới hạn ở chất xám (dấu hiệu “H”). Trên mặt phẳng sagittal, tổn thương tăng tín hiệu trên T2 có thể chạy dọc theo mặt bụng của nhu mô tủy sống (”ventral sagittal line”).
• Thường gặp tổn thương vùng tủy ngực và nón tủy, và khi tổn thương nón tủy thì rất gợi ý MOGAD. (31582425; 34619778)
• Tổn thương thường không bắt thuốc cản từ (khác với xơ cứng rải rác hay phổ bệnh lý viêm tủy thị thần kinh). Nếu có bắt thuốc, thường chỉ bắt thuốc nhẹ dạng mảng. (33522737)
• MRI sọ não có thể bình thường hoặc có các tổn thương đặc trưng của ADEM đã được mô tả ở trên.

Điều trị

• Điều trị đầu tay là steroid liều cao (vd. Methylprednisolone 1000 mg trong 3-5 ngày), sau đó là Prednisone giảm liều dần. (Torbey, 2019)
• Khi kháng trị với steroid, cân nhắc thay huyết tương ưu thế hơn so với IVIG, dựa trên kết quả của một RCT. Nếu không thể thay huyết tương, có thể sử dụng IVIG. (10589540)
• Điều trị hỗ trợ:
• Hầu hết bệnh nhân cần thông khí cơ học.
• Điều trị tình trạng tăng áp lực nội sọ nếu có.

Viêm não chất trắng xuất huyết cấp tính (AHLE), còn gọi là bệnh Hurst

• Lạ biến thể nặng của ADEM.
• Biểu hiện lâm sàng:
• Triệu chứng khởi phát gồm đau đầu, buồn nôn/nôn, co giật, bệnh não và nhiều dấu thần kinh khu trú. (31534611) Bệnh nhân thường nặng lên rất nhanh, diễn tiến từ bệnh não đến hôn mê.
• Tử vong do phù não và thoát vị não. (26595866)
• Hình ảnh học:
• Tổn thương thường lớn và hợp nhất, đôi lúc có hình ảnh hoại tử giả u.
• Tổn thương chủ yếu gặp ở chất trắng trên lều, không tổn thương vỏ não, nhưng thường tổn thương hạch nền, đồi thị và cầu não. (31534611)
• Có thể có xuất huyết dạng chấm. (34798965)
• Dịch não tủy: khác với hầu hết các bệnh lý hủy myelin khác, như tăng bạch cầu neutro, xuất hiện hồng cầu và tăng protein cao.
• Điều trị tương tự với ADEM, cần khởi động steroid và thay huyết tương sớm. Ngoài ra, cần chú ý đến tình trạng tăng áp lực nội sọ. Khi có nguy cơ thoát vị não, cân nhắc mở sọ giải áp. (31534611)

Phổ bệnh lý viêm tủy thị thần kinh (NMOSD)

(quay lại mục lục)

Cơ bản

• NMOSD là bệnh lý tự miễn với kháng thể IgG kháng kênh aquaporin-4 ở chân của tế bào hình sao, gây nên tình trạng viêm hủy myelin.
• Biểu hiện điển hình gồm viêm thần kinh thị và/hoặc viêm tủy cắt ngang kéo dài, mạn tính. Tuy nhiên, các biến thể của bệnh có thể chỉ biểu hiện một phần của hội chứng này (vd. viêm thần kinh thị tái phát hoặc viêm tủy cắt ngang tái phát).
• Bệnh diễn tiến với nhiều đợt tái phát, và các đợt tái phát nặng hơn so với đợt tái phát của xơ cứng rải rác.

Dịch tễ

• ~90% bệnh nhân là nữ giới.(34619778)
• Đỉnh mắc bệnh khoảng ~40-55 tuổi (nhưng có thể gặp ở nhiều độ tuổi khác nhau).
• Yếu tố nguy cơ:
• (1) Các bệnh lý tự miễn khác như lupus, hội chứng kháng phospholipid, hội chứng Sjogren, bệnh tuyến giáp tự miễn hoặc đái tháo đường type 1. (34024334; 33392785) Nhiều bệnh nhân có tiền căn trước đây được cho là bị viêm tủy do lupus hoặc do hội chứng Sjogren có thể thực sự đã bị NMOSD.
• (2) NMOSD có thể xảy ra trong bệnh cảnh cận ung, thường gặp nhất là ung thư vú, ung thư phổi, ung thư cổ tử cung, u tuyến ức hoặc lymphoma. (34798965; 33392785)

Biểu hiện lâm sàng

• (#1) Viêm tủy
• Viêm tủy là biểu hiện thường gặp nhất sau 40 tuổi.(34024334)
• Biểu hiện gồm liệt 2 chi dưới hoặc liệt tứ chi. Bệnh nhân thường bị viêm tủy cắt ngang hoàn toàn với biểu hiện vận động và cảm giác đối xứng, cũng như rối loạn chức năng cơ vòng. (22284064)
• Thường gặp các co thắt kịch phát gây đau giống loạn trương lực (cơn tonic spasm) tái phát sau đợt cấp viêm tủy. (33392785)
• (#2) Viêm thần kinh thị có thể gây mất thị lực.
• (#3) Tổn thương thân não:
• Tổn thương vùng postrema có thể gây nấc cụt hoặc buồn nôn/nôn không giải thích được (đi kèm với tổn thương lưng hành não).
• Tổn thương lan rộng có thể gây hôn mê. (Torbey, 2019)
• Có thể gặp suy hô hấp do căn nguyên thần kinh (do tổn thương thân não lớn hoặc tổn thương tủy cổ trên gây yếu cơ hô hấp).
• Liệt thần kinh sọ gây nhìn đôi hoặc liệt vận nhãn. (31162318; 31582425)
• (#4) Hội chứng gian não do tổn thương đồi thị/hạ đồi:
• Hạ thân nhiệt.
• Ngủ rũ (narcolepsy).
• Rối loạn các tuyến nội tiết.
• SIADH.
• Biếng ăn.
• Các biểu hiện ít gặp hơn:
• Hội chứng bệnh não phía sau hồi phục (PRES).
• Tổn thương nhu mô não.
• Não úng thủy. (31162318)

Cận lâm sàng

• Kháng thể kháng aquaporin-4 dương tính ở hầu hết bệnh nhân, nhưng có khoảng ~20% bệnh nhân âm tính. (33392785) Xét nghiệm kháng thể trong máu (độ nhạy 80%, độ đặc hiệu 99%) nhạy hơn so với xét nghiệm trong dịch não tủy. (33522737; 31582425) IgG kháng kênh aquaporin-4 có thể cùng tồn tại với các kháng thể khác tùy vào hội chứng lâm sàng tương ứng (vd. viêm não kháng thụ thể NMDA và/hoặc viêm tủy liên quan GFAP-IgG), thường trong bối cảnh của u quái. (33522737)
• Dịch não tủy thay đổi không đặc hiệu (tăng bạch cầu lympho và tăng protein). Tăng cao bạch cầu neutro và eosin thường gặp trong xơ cứng rải rác. (26595866) Oligoclonal band dương tính ở khoảng 15% bệnh nhân. (31582425)

Hình ảnh học thần kinh thị và não bộ

• Thần kinh thị phù (tăng tín hiệu trên T2) và bắt thuốc cản từ. Tổn thương thường lan hết thần kinh thị, bao gồm cả giao thị (khác với xơ cứng rải rác, thường chỉ gây tổn thương đoạn ngắn). (33522737)
• Tổn thương não không thường gặp, thường chủ yếu quanh não thất ba và não thất tư (nơi tập trung nhiều kênh aquaporin-4). (30709470, 34024334) Các vị trí tổn thương khác gồm:
• Tổn thương lưng hành não (bao gồm vùng postrema), có thể lan đến tủy cổ.
• Tổn thương hạ đồi và/hoặc đồi thị.
• Bao trong, thể chai (gối thể chai hoặc tổn thương lan rộng).
• Có thể gặp tổn thương rộng ở bán cầu. (Torbey, 2019)
• Bắt thuốc viền não thất. (33522737) Có thể có bắt thuốc màng lepto. (31162318)

Hình ảnh học tổn thương tủy sống

• Viêm tủy cắt ngang kéo dài theo chiều dọc (LETM) rất đặc trưng (thường kéo dài ≥ 3 thân sống). Tuy nhiên, một số bệnh nhân có biểu hiện tổn thương tủy ngắn lúc khởi phát có thể gây nhầm lần với xơ cứng rải rác. (33392785)
• Tổn thương tủy cổ thường gặp, đôi khi tổn thương lan rộng đến tủy ngực hoặc thân não. (34024334). Đặc trưng với tổn thương đơn độc. (33522737)
• Tổn thương có xu hướng ưu thế chất xám trung tâm tủy, nhưng viêm có thể lan rộng toàn bộ thiết diện ngang của tủy sống. (34619778)
• Trên chuỗi xung T2, có thể thấy các mảng tăng tín hiệu dạng túi tương tự như dịch não tủy, tạo nên hình ảnh “bright and spotty” (33522737). Hình ảnh này rất đặc hiệu cho NMOSD. (34024334)
• >90% tổn thương cấp tính có bắt thuốc gadolinium, có thể dạng mảng, không rõ bờ hoặc dạng hình nhẫn. (34619778) Viêm khá rõ rệt.

Điều trị

• Điều trị đợt cấp với steroid liều xung (vd. Methylprednisolone 1000 mg/ngày trong 5 ngày), sau đó giảm dần liều.
• Khi kháng trị với steroid, cân nhắc khởi động sớm thay huyết tương hoặc phối hợp chung với steroid, giúp cải thiện khả năng hồi phục hoàn toàn. (34619778, 34030191)
• Điều trị cơn tonic spasm với carbamazepine hoặc oxcarbazepine. (34030191)

Xơ cứng rải rác

Viêm tủy do xơ cứng rải rác

(quay lại mục lục)

Dịch tễ

• Thường gặp ở độ tuổi 20-40, 70% là nữ giới.(34619778)

Biểu hiện lâm sàng

• Cấp tính (diễn tiến nặng chỉ trong vài ngày, sau đó hồi phục sau vài tuần).
• Thường nhẹ, chủ yếu biểu hiện cảm giác.
• Thường chỉ tổn thương một phần tủy sống, nên khiếm khuyết thường không đối xứng (”viêm tủy cắt ngang cấp tính không hoàn toàn”).
• Chủ yếu tổn thương bó sau tủy cổ.
• Điển hình với dấu Lhermitte (cảm giác điện giật khi gập cổ).

Xét nghiệm dịch não tủy

• Đã thảo luận trong phần tiếp cận bệnh lý tủy tại đây.

Hình ảnh MRI (34619778)

• Tổn thương ở ngoại vi tủy, đoạn ngắn trên T2 (<3 thân đốt sống).
• Xuất hiện nhiều tổn thương đồng thời gợi ý xơ cứng rải rác. (34619778)
• Thường gặp đoạn tủy cổ.
• Hầu hết tổn thương phân bố ở ngoại vi của tủy sống, không đối xứng, ưu thế ở cột sau và cột bên.
• Trong giai đoạn cấp tính, tổn thương có thể lan rộng và bắt thuốc hình nhẫn đồng nhất. Nếu có hình ảnh bắt thuốc “hình nhẫn mở” chữ C sẽ rất gợi ý bệnh lý hủy myelin - tương tự với xơ cứng rải rác giả u sẽ đề cập bên dưới. (30709470)
• MRI sọ não rất hữu ích để phát hiện các tổn thương khác trong xơ cứng rải rác.

Xơ xứng rải rác giả u

(quay lại mục lục)

Cơ bản

• Tổn thương hủy myelin >2 cm kèm phù vận mạch, hiệu ứng khối và bắt thuốc trên MRI (thường có dạng bắt thuốc hình nhẫn mở), dễ nhầm lẫn với khối u.
• Hầu hết gặp ở độ tuổi 20-40, đặc biệt trong trường hợp đã biết xơ cứng rải rác.

Biểu hiện lâm sàng

• Khởi phát âm thầm, tương tự như bệnh lý ác tính.
• Dấu thần kinh tùy thuộc vào vị trí tổn thương.
• Có thể gây hội chứng vỏ não, không điển hình cho xơ cứng rải rác (vd. mất thực dụng apraxia, mất ngôn ngữ).
• Nhập ICU khi hiệu ứng khối gây đè đẩy đường giữa và thoát vị. (34798965)
• Hiếm khi gặp co giật và bệnh não. (22284064)

Chẩn đoán phân biệt

• Bệnh lý ác tính (vd. u thần kinh đệm cao độ hoặc di căn).
• Lymphoma hệ thần kinh trung ương nguyên phát.
• Bệnh não chất trắng do Levamisole do lạm dụng cocaine.
• Viêm não chất trắng xuất huyết cấp tính (AHLE).

Hình ảnh học

• Tổn thương lớn, giống u >2 cm. Phù vận mạch xung quanh và hiệu ứng khối gây đè đẩy đường giữa và thoát vị xuyên lều. (22284064)
• Hầu hết các tổn thương đều bắt thuốc, nhưng đặc điểm bắt thuốc khá đa dạng (dạng nhẫn đóng, nhẫn mở, lan tỏa, đồng nhất hoặc đồng tâm). (Torbey 2019) Bắt thuốc dạng nhẫn mở là hình ảnh điển hình, với phần không bắt thuốc của hình nhẫn là phần tiếp giáp với chất chất xám sâu hoặc vỏ não. (22284064) Hình ảnh bắt thuốc sẽ biến mất sau 1-2 tháng; xem lại chẩn đoán nếu hình ảnh bắt thuốc kéo dài quá thời gian này.(31582425)
• Hạn chế khuếch tán tại rìa tổn thương. (26595866)
• Có thể có giãn tĩnh mạch trung tâm bên trong tổn thương. (Tang 2015)
• Các mảng tổn thương không triệu chứng (vd. tủy sống) giúp củng cố chẩn đoán xơ cứng rải rác.

Điều trị

• Khởi trị với steroid liều cao (vd. Methylprednisolone 1000 mg/ngày trong 3-5 ngày). (Torbey 2019)
• Cân nhắc thay huyết tương trong những trường hợp đề kháng steroid.

Xơ cứng rải rác cấp tính (biến thể Marburg)

(quay lại mục lục)

• Là tình trạng hủy myelin tối cấp, 1 pha, diễn tiến nhanh, có thể gây tử vong trong vài tháng. (34798965)
• MRI ghi nhận hình ảnh nhiều tổn thương tăng tín hiệu trên T2 giao thoa và hợp nhất với nhau tạo thành các mảng lớn khắp bán cầu và thân não.(26595866) Các tổn thương này đi kèm phù xung quanh và bắt thuốc. (34798965)
• Chẩn đoán phân biệt:
• Giai đoạn đầu khó phân biệt với ADEM. (Torbey 2019)
• Bắt thuốc có thể đồng nhất (giúp phân biệt với xơ cứng rải rác giả u).
• Xơ cứng rải rác biến thể Marburg với tổn thương đơn độc rất khó để phân biệt với tổn thương ác tính.
• Chọc dịch não tủy ghi nhận tăng protein, tế bào bình thường hoặc tăng nhẹ, và oligoclonal band âm tính. (34798965)

Xơ cứng đồng tâm Balo

(quay lại mục lục)

Cơ bản

• Bệnh lý hủy myelin cấp tính diễn tiến nhanh, 1 pha. Đặc trưng với hình ảnh hủy myelin dạng vòng đồng tâm giống hành tây.

Dịch tễ và chẩn đoán phân biệt

• Hầu hết gặp ở người trẻ tuổi, giới hạn trên là ~70 tuổi. (22284064)
• Thường gặp trong xơ cứng rải rác, nhưng tổn thương tương tự cũng đã được báo cáo trong NMOSD, ADEM, CADASIL (bệnh não chất trắng và nhồi máu dưới cỏ kèm bệnh động mạch di truyền gene trội nhiễm sắc thể thường), PML (bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển) và nhiễm HHV6.(26595866)
• Cần chẩn đoán phân biệt với bệnh não chất trắng do Levamisole do lạm dụng cocaine (với hình ảnh học tương tự).

Biểu hiện lâm sàng

• Đặc trưng với tổn thương đơn độc giống u ở thân não hoặc bán cầu đại não.(Torbey 2019)

Hình ảnh học

• Hình ảnh MRI:
• T1: dạng vòng xen kẽ đồng và giảm tín hiệu.
• T2: dạng vòng xen kẽ đồng và tăng tín hiệu.
• Phim bơm thuốc cản từ ghi nhận bắt thuốc ở vùng rìa.
• Thỉnh thoảng có hình ảnh hạn chế khuếch tán ở rìa tổn thương.
• Hầu hết bệnh nhân sẽ có thêm tổn thương hủy myelin ở vị trí khác mà không phải do xơ cứng đồng tâm Balo.

Điều trị

• Cho đến nay chưa rõ điều trị tối ưu.
• Thường điều trị tương tự với xơ cứng rải rác giả u.

Viêm tủy liên quan GFAP-IgG

(quay lại mục lục)

Cơ bản

• Là bệnh lý tự miễn, có thể xảy ra trong hội chứng cận ung hoặc không.
• Đỉnh khởi phát ở độ tuổi ~40-50.

Biểu hiện lâm sàng

• Tiến triển mạn tính, nhưng cũng có thể biểu hiện cấp tính.
• Tiền triệu giống nhiễm virus.
• Hiếm khi gặp viêm tủy kết hợp với viêm não màng não. (34619778) Triệu chứng gồm: (31162318)
• Viêm màng não (đau đầu, cứng gáy, sợ ánh sáng, sốt).
• Viêm não (thất điều, bất thường vận nhãn, mất trí nhớ, triệu chứng tâm thần, run, co giật, sảng).
• Viêm tủy.

Dịch não tủy

• >85% bệnh nhân có tăng bạch cầu trong dịch não tủy.(31162318)
• ~40% bệnh nhân có Oligoclonal band.
• Nên thực hiện xét nghiệm GFAP-IgG trong dịch não tủy. (33522737) Kháng sinh trong máu nhưng không thấm vào dịch não tủy có thể gây xét nghiệm dương tính giả. (31162318)

Hình ảnh MRI

• Hình ảnh học tủy sống trong viêm tủy:
• Các tổn thương mờ, kéo dài trên T2, đôi lúc có thể kéo hết chiều dài của tủy sống.(34619778)
• Bắt thuốc nhu mô dạng nốt, bắt thuốc ống tủy trung tâm và/hoặc bắt thuốc màng lepto.(34619778)
• Hầu hết MRI sọ não ghi nhận bắt thuốc hình tia xung quanh não thất (bắt thuốc dạng đường tuyến tính xung quanh mạch máu). (34619778) Hình ảnh này cũng có thể gặp trong viêm mạch máu hệ thần kinh trung ương, neurosarcoidosis, bệnh Lyme, NMOSD hoặc lymphoma nội mạch.(31162318)

Điều trị

• Đáp ứng tốt với steroid.(31162318)

Viêm tủy cắt ngang vô căn

(quay lại mục lục)

Cơ bản

• Vẫn còn tranh cãi trong định nghĩa viêm tủy cắt ngang. Viêm tủy cắt ngang có ý đề cập đến tình trạng viêm gây tổn thương tủy hai bên. Tuy nhiên, không nhất thiết trường hợp nào cũng bị tổn thương toàn bộ thiết diện ngang của tủy sống (vd. viêm tủy cắt ngang không hoàn toàn).

Biểu hiện lâm sàng

• Thường gặp nhiễm trùng trước đó, gợi ý tình trạng hậu nhiễm ở một số bệnh nhân. (34030191)
• Bệnh nhân thường biểu hiện rối loạn cảm giác và yếu chi hai bên bán cấp, kèm rối loạn cơ vòng. Giảm/mất phản xạ gân cơ xảy ra tại vị trí tổn thương và tăng phản xạ gân cơ dưới vị trí tổn thương.
• Có thể suy hô hấp.
• Không bao giờ có tổn thương thần kinh sọ hoặc tổn thương não đi kèm.

Chẩn đoán phân biệt

• Bệnh lý hủy myelin (vd. xơ cứng rải rác hoặc NMOSD).
• Bệnh lý collagen mạch máu, sarcoidosis.
• Bệnh tủy cận ung.
• Viêm tủy nhiễm trùng (vd. VZV).
• dAFV (dò động tĩnh mạch màng cứng).
• U (vd. u thần kinh đệm hoặc u màng nội tủy).

Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định viêm tủy cắt ngang vô căn

• (Lưu ý rằng các thông tin dưới đây mô tả các đặc điểm chính của bệnh chứ không phải là các tiêu chí để xem xét chỉ định điều trị corticosteroid).
• Rối loạn chức năng thần kinh thực vật hoặc khiếm khuyến cảm giác, vận động hai bên do tổn thương tủy sống, với khoanh cảm giác rõ ràng, đạt đỉnh triệu chứng từ sau 4 giờ cho đến 21 ngày từ thời điểm khởi phát.
• Hình ảnh học loại trừ các căn nguyên cấu trúc khác.
• Bằng chứng gợi ý căn nguyên viêm:
• MRI có bắt thuốc gadolinium.
• Dịch não tủy có tăng tế bào hoặc tăng chỉ số IgG (giai đoạn sớm có thể chưa rõ ràng, lặp lại xét nghiệm sau 2-7 ngày).
• Không có tiền căn xạ trị cạnh cột sống trong 10 năm trước đó.
• Không có bằng chứng xét nghiệm huyết thanh ghi nhận bệnh lý mô liên kết, nhiễm trùng hoặc NMOSD.
• MRI sọ não không ghi nhận tổn thương gợi ý xơ cứng rải rác.
• Không có tiền căn viêm thần kinh thị.
• Không có bằng chứng nhồi máu động mạch đốt sống trước.

Điều trị viêm tủy cắt ngang vô căn

• Khởi trị với steroid liều cao ở hầu hết bệnh nhân.(26595866)
• Không nên trì hoãn điều trị trong khi đang chờ đợi kết quả xét nghiệm kháng thể (dùng để phân loại các bệnh lý viêm tủy tự miễn khác nhau).(33522737)
• Các điều trị khác được đề cập bên dưới.

Cân nhắc điều trị các bệnh lý viêm hủy myelin

Biến chứng cấp của bệnh lý hủy myelin

(quay lại mục lục)

Tăng áp lực nội sọ và/hoặc thoát vị não

• Do tổn thương lớn (vd. xơ cứng rải rác giả u) hoặc nhiều tổn thương nhỏ (vd. ADEM).
• Một số báo cáo ca ghi nhận việc mở sọ giải áp để điều trị khối choán chỗ nội sọ. (22284064)

Suy hô hấp

• Do tổn thương thân não hoặc tủy sống.
• Bệnh nhân xơ cứng rải rác mạn tính có nguy cơ cao bị hít sặc.

Phù phổi do căn nguyên thần kinh

• Do tổn thương cấp tính nhân bó đơn độc ở hành não.
• Các dấu hiệu khác của tổn thương hành não: rung giật nhãn cầu dạng xoay, tê nửa mặt, liệt khẩu cái mềm một bên, loạn vận ngôn hay nhìn đôi. (22284064)
• Phù phổi do căn nguyên thần kinh thường tự hồi phục và cải thiện khi các rối loạn trong hệ thần kinh trung ương cải thiện. (Torbey, 2019)
• Chi tiết về phù phổi do căn nguyên thần kinh: link.

Bệnh cơ tim Takotsubo

• Biến chứng hiếm gặp, có thể gây sốc hoặc phù phổi do căn nguyên tim mạch.
• Chi tiết về bệnh cơ tim Takotsubo: link.

Hội chứng bệnh não phía sau phồi phục (PRES)

• Có thể gặp ở bệnh nhân NMOSD (rối loạn chức năng kênh aquaporin-4 dẫn đến rối loạn điều hòa nước).
• Điều trị bao gồm chăm sóc hỗ trợ toàn diện cho PRES, kết hợp với steroid để giảm viêm trong NMOSD. (Wijdicks, 2019)
• Chi tiết về PRES: link.

Hạ thân nhiệt

• Ở giai đoạn nặng, có thể gặp hạ thân nhiệt ở bệnh nhân xơ cứng rải rác mạn tính, gây nên bệnh não từng đợt mà không liên quan đến đợt cấp.(Wijdicks, 2019)
• Hạ thân nhiệt có thể biểu hiện bệnh não từng đợt.
• MRI ghi nhận tổn thương ở vùng hạ đồi.
• Điều trị nâng đỡ bệnh nhân hạ thân nhiệt được đề cập tại đây: link.

Rối loạn chức năng cơ vòng

• Tương tự như trong các bệnh lý tủy sống khác.
• Điều trị hỗ trợ (vd. đặt catheter Foley).

Điều trị

(quay lại mục lục)

Dưới đây là một số phương pháp điều trị chính và thường được dùng trong các bệnh lý viêm hủy myelin cấp tính (vd. xơ cứng rải rác, ADEM, NMOSD, viêm tủy cắt ngang vô căn). Lưu ý lựa chọn điều trị tùy thuộc vào bối cảnh cụ thể, và cần có sự tư vấn của các bác sĩ chuyên khoa thần kinh.

Corticosteroid

• Khởi trị với steroid (thường dùng Methylprednisolone liều pulse 1000 mg/ngày trong 3-5 ngày).
• Có thể điều trị theo kinh nghiệm trước khi xác định chẩn đoán.
• Với bệnh nhân viêm tủy chưa rõ căn nguyên, điều trị thử với steroid khi đã loại trừ nhiễm trùng và dị dạng động tĩnh mạch (vd. Methylprednisolone 1 g/ngày trong 3-5 ngày). (34619778)
• Dấu thần kinh nặng lên khi đang điều trị steroid gợi ý dò động tĩnh mạch màng cứng. (34024334)
• Cải thiện nhanh sau điều trị.

Thay huyết tương

• Thay huyết tương là lựa chọn thứ hai để điều trị bệnh lý hủy myelin tối cấp của hệ thần kinh trung ương khi kháng trị steroid.(Wijdicks, 2019; 33522737)
• Một thử nghiệm RCT đơn trung tâm cho thấy rằng thay huyết tương có lợi ở những bệnh nhân có đợt cấp viêm hủy myelin.(26595866)

IVIG

• IVIG có lợi trong ADEM kháng trị steroid (vd. 2 g/kg chia liều trong 3-5 ngày). (Wijdicks, 2019)
• IVIG không có vai trò trong điều trị xơ cứng rải rác tái phát tối cấp. (26595866)

Điều trị sốt

• Ở những bệnh nhân xơ cứng rải rác, sốt có thể làm nặng đi các dấu thần kinh sẵn có (hiện tượng Uhthoff). Điều này là do tình trạng block dẫn truyền nhạy cảm với nhiệt độ ở những neuron bị hủy myelin không hoàn toàn. (34798965)
• Hạn chế tình trạng sốt ở bệnh nhân xơ cứng rải rác, đặc biệt khi nó có thể liên quan với tình trạng nặng lên của các dấu thần kinh.

Các bệnh lý chất trắng khác

Hội chứng hủy myelin thẩm thấu (ODS)

(quay lại mục lục)

Cơ bản

• Hội chứng hủy myelin thẩm thấu (ODS) trước đây còn có tên gọi là hủy myelin trung tâm cầu não (CPM). Tuy nhiên, thuật ngữ hủy myelin trung tâm cầu não đã được thay thế bởi hội chứng hủy myelin thẩm thấu vì tình trạng hủy myelin có thể gặp ở ngoài cầu não.
• Hội chứng hủy myelin cầu não thường gặp khi điều chỉnh nhanh tình trạng hạ natri máu. Tuy nhiên, hội chứng này cũng có thể xảy ra ngay cả khi nồng độ natri tăng quá nhanh trên nền nồng độ natri máu bình thường. (29277507)

Dịch tễ: yếu tố nguy cơ của hội chứng hủy myelin thẩm thấu

• (1) Natri nền:
• Hủy myelin thẩm thấu thường xảy ra khi điều chỉnh nhanh tình trạng hạ natri mạn tính (hạ natri kéo dài >2-3 ngày).
• Hạ natri máu nặng, không triệu chứng là tình trạng đáng lo nhất (đặc biệt khi nồng độ Natri < 110 mmol/L). Khi không biết nồng độ natri máu nền, thiếu hụt các triệu chứng lâm sàng của hạ natri gợi ý diễn tiến đã mạn tính.
• Hủy myelin thẩm thấu hiếm khi gặp khi nồng độ natri ban đầu >120-125 mmol/L. (31601554) Tuy nhiên, hội chứng hủy myelin thẩm thấu có thể xảy ra khi nồng độ natri đột ngột tăng trên nền natri bình thường. (29277507)
• (2) Tốc độ tăng natri:
• Tăng trung bình >8-10 mmol/L/ngày có thể gây hủy myelin thẩm thấu. Tốc độ tăng natri chính xác để gây hủy myelin chưa thực sự rõ ràng (vì khác nhau giữa các bệnh nhân).
• Nguy cơ lớn nhất ở những bệnh nhân đang có tình trạng hạ natri máu mạn tính trở thành tăng natri máu. Cần đặc biệt tránh làm tăng natri máu ở những bệnh nhân đang hồi phục từ tình trạng hạ natri máu.
• (3) Các yếu tố nguy cơ khác:(30181129, 29277507)
• Xơ gan, ghép gan.
• Nghiện rượu.
• Suy dinh dưỡng.
• Bệnh lý ác tính.
• Hội chứng nuôi ăn lại, hạ phosphat máu, hạ kali máu.
• Mang thai hoặc hậu sản; nghén.
• Bệnh nặng/sốc nhiễm trùng.
• Suy tuyến thượng thận.

Biểu hiện điển hình của hủy myelin cầu não

• (#1) Giai đoạn đầu là bệnh não. Tuy nhiên, khó để nhận diện triệu chứng này trong bối cảnh bệnh nhân nhập viện do hạ natri máu hoặc các bệnh cấp tính khác.
• Bệnh nhân thực sự cải thiện lâm sàng trong 1-2 ngày sau khi điều chỉnh nhanh nồng độ natri máu.
• (#2) Liệt mềm tứ chi (~2-7 ngày sau khi nồng độ natri máu tăng lên):
• Loạn vận ngôn và nuốt khó là các triệu chứng khởi phát.
• Liệt mềm tứ chi. Một số trường hợp hiếm có thể ảnh hưởng đến vận nhãn gây nên hội chứng khóa trong. (31587708)
• Sảng, lơ mơ, hôn mê có thể xảy ra.
• Rối loạn vận động như thất điều (chi tiết ở bên dưới).
• (#3) Liệt cứng tứ chi (thường xảy ra sau 5 ngày từ lúc khởi phát triệu chứng)(33713026)
• Dấu tổn thương neuron vận động trên xuất hiện (tăng trương lực cơ, tăng phản xạ gân cơ, clonus và dấu Babinski).

Triệu chứng do hủy myelin ngoài cầu não

• Hủy myelin ngoài cầu não có thể xảy ra đồng thời với hủy myelin cầu não, hoặc có thể xảy ra đơn độc. Các cấu trúc thường bị tổn thương gồm hạch nền, đồi thị và hệ viền, gây nên triệu chứng rất đa dạng.
• (1) Rối loạn vận động:
• Rối loạn vận động có thể là triệu chứng lâm sàng duy nhất. (28850553)
• Tổn thương hạch nền gây rối loạn vận động (như run, múa giật, múa vờn, myoclonus, opsoclonus, loạn trương lực, thất điều, câm lặng và căng trương lực). Cử động giật và uốn lượn không chủ ý của thành bụng trước, còn gọi là “hội chứng vũ công múa bụng” đã được báo cáo. (33713026)
• (2) Triệu chứng hành vi:(31587708)
• Co giật (Có thể kéo dài hơn co giật do hạ natri máu cấp tính).
• Trầm cảm hoặc hưng cảm, cảm xúc không ổn định.
• Rối loạn chức năng thùy trán (vd. thoát ức chế, giảm khả năng điều hành, lãnh cảm).
• Bệnh não, sa sút trí tuệ.
• (3) Hội chứng hủy myelin thẩm thấu không triệu chứng:
• MRI ghi nhận đặc điểm của hủy myelin thẩm thấy những không biểu hiện lâm sàng. (28850553)

Hình ảnh học

• Bất thường trên hình ảnh học xuất hiện sau biểu hiện lâm sàng, thường khoảng 1-2 tuần. (33713026; 28850553) Do đó có thể lặp lại xét nghiệm khi hình ảnh học ban đầu bình thường.
• CT không nhạy (~25%), nhưng có thể phát hiện giảm đậm độ vùng cầu não. (31587708)
• Đặc điểm bất thường trên MRI:
• Bất thường đầu tiên là tăng tín hiệu trên phim DWI. (33713026) Sau đó là tăng tín hiệu trên phim T2/FLAIR và giảm tín hiệu trên T1 (tình trạng phù). Tuy nhiên, một số ít trường hợp có tăng tín hiệu trên T1, gợi ý tình trạng hoại tử đông. (28850553)
• Tổn thương không bắt thuốc.
• (1) Bất thường cầu não:
• MRI điển hình với hình ảnh tổn thương cầu não đối xứng. Hình dạng tổn thương đa dạng: hình tròn, tam giác hay hình cây đinh ba. (31589567)
• Thường không ảnh hưởng bó vỏ gai và phần ngoại vi cầu não.
• Thường không tổn thương có bó ngang trong cầu não, với hình ảnh các đường tín hiệu bình thường chạy ngang qua tổn thương. (31589567)
• (2) Hủy myelin ngoài cầu não:
• Thường xảy ra đồng thời với hủy myelin cầu não, nhưng cũng có thể xảy ra đơn độc ở ~20% trường hợp. (31587708)
• Các tổn thương đối xứng xảy ra ở nhiều cấu trúc khác nhau. Vị trí thường gặp nhất là hạch nền, đồi thị và chất trắng bán cầu đại não (đặc biệt là phần chất trắng tiếp giáp với chất xám). (31589567) Các cấu trúc khác có thể bị tổn thương là tiểu não và hạnh nhân. (Torbey 2019)

Dự phòng

• Tránh điều chỉnh natri quá nhanh (khi điều trị hạ natri máu mạn tính, mục tiêu tăng natri vào khoảng 6 mEq/ngày, và không vượt quá 8 mEq/ngày).
• Chi tiết điều trị hạ natri máu tại đây: link.

Điều trị

• Trong giai đoạn sớm, có thể điều trị bằng cách đưa natri về lại mức ban đầu. (31601554). Cách điều trị này sẽ hiệu quả trong vòng 24h từ lúc triệu chứng khởi phát, mặc dù mốc thời gian chưa thực sự rõ ràng. (33713026) Thông thường, Desmopressin đường tĩnh mạch được dùng phối hợp với uống nước tự do và theo dõi sát nồng độ natri máu (DDAVP Clamp, chi tiết tại đây).
• Bồi phụ điện giải và bổ sung thiamine ở những bệnh nhân suy dinh dưỡng, nghiện rượu và/hoặc hội chứng nuôi ăn lại. (33713026)
• Một số báo cáo ca ghi nhận đáp ứng với thay huyết tương hoặc IVIG, nhưng mức độ bằng chứng không cao. (33713026)
• Điều trị triệu chứng với bệnh nhân biểu hiện rối loạn vận động do hủy myelin ngoài cầu não, dựa trên đặc điểm lâm sàng và điều trị thông thường với loại rối loạn vận động đó.
• Tiên lượng dài hạn tốt, mặc dù có một số trường hợp cần thông khí cơ học. Nhiều bệnh nhân hồi phục tốt khi được chăm sóc kĩ. (22036854) Điều này có nét tương đồng với các bệnh lý hủy myelin khác như bệnh đa dây thần kinh viêm hủy myelin cấp tính (AIDP): khi có đủ thời gian, neuron có thể tái tạo myelin. Cần lưu ý rằng không có mối tương quan giữa mức độ nặng trên hình ảnh học với tiên lượng hồi phục. (28850553)

Bệnh não chất trắng do Levamisole

(quay lại mục lục)

• Levamisole là thuốc điều trị ký sinh trường, thường bị tạp nhiễm cocaine bất hợp pháp.
• Khởi phát của bệnh não chất trắng do Levamisole thường tương tự như đột quỵ. Về hình ảnh học, có thể nhầm lẫn với xơ cứng rải rác.
• Hình ảnh học của bệnh não chất trắng do Levamisole giống như đặc điểm của hủy myelin giả u:(31589567)
• Một hoặc nhiều tổn thương dạng oval ở chất trắng.
• Không có hiệu ứng khối hay phù.
• Hạn chế khuếch tán mạnh.
• Bắt thuốc hình nhẫn mở, với phần không bắt thuốc hướng về phía vỏ não.
• Có thể thầy hình ảnh các lớp đồng tâm trên T2 và DWI.

Bệnh não nhẹ có tổn thương gối thể chai hồi phục (MERS)

(quay lại mục lục)

Cơ bản

• Bệnh não nhẹ có tổn thương gối thể chai hồi phục là hội chứng lâm sàng-hình ảnh học. Một số thuật ngữ/tên gọi khác gồm:
• “Hội chứng tổn thương gối thể chai hồi phục” (RESLES), cho thấy bệnh không phải lúc nào cũng nhẹ. (31588684)
• “Tổn thương thể chai hồi phục trong khi sốt” (RESLEF), gợi ý rằng hội chứng này thường xảy ra khi sốt.
• “Tổn thương độc tế bào thể chai” (CLOCCS).
• MERS khởi đầu với nhiễm virus. Gần đây đã ghi nhận thêm một số nguyên nhân hác (liệt kê bên dưới). Cho đến nay chưa có định nghĩa chính thức cho MERS, do vậy vẫn còn một số nhầm lẫn trong chẩn đoán bệnh nhân nào bị hội chứng này.

Biểu hiện lâm sàng

• (#1) Tiền triệu gồm sốt, đau đầu, ho hoặc rối loạn tiêu hóa. (33839562) Bệnh nhân thường được chẩn đoán một nhiễm trùng xác định trong giai đoạn này (vd. cúm). Một số bệnh nhân khác được cũng bị nhiễm trùng nhưng không được chẩn đoán xác định.
• (#2) MERS biểu hiện các triệu chứng sau:
• Triệu chứng chính gồm thay đổi ý thức, sảng, đau đầu và/hoặc co giật.(33839562; 28545419)
• Các triệu chứng khác gồm loạn vận ngôn, mất ngôn ngữ, thất điều, rung giật nhãn cầu, bất thường cảm giác, liệt nửa người và/hoặc tiêu tiểu không tự chủ. (33839562; 28545419)
• Thường gặp hạ natri máu. (28545419)
• (#3) Thường hồi phục không để lại di chứng trong vòng 1 tháng. (31588684)

Hình ảnh học

• Một tổn thương ở giữa gối thể chai, hạn chế khuếch tán mạnh, tăng tín hiệu trên FLAIR/T2 và không bắt thuốc cản từ. (33839562)
• Hai đặc điểm hình ảnh học đã được mô tả:(31588684)
• MERS type 1: tổn thương nhỏ, đơn độc dạng oval nằm chính giữa gối thể chai. (tuy nhiên, ngay cả trong tình huống này, hình ảnh hạn chế khuếch tán ở gối thể chai rất nhẹ - gợi ý rằng tổn thương không chỉ gói gọn ở thể chai trên phim MRI mà có thể lan rộng hơn nhu mô não khác).
• MERS type 2: tổn thương ở gối thể chai lan rộng đến chất trắng kế cận và/hoặc phần trước của thể chai. Trong nhiều trường hợp, hạn chế khuếch tạn chỉ giới hạn ở gối thể chai, nhưng tổn thương tăng tín hiệu trên T2 lại lan rộng hơn nhiều. (28523438)

MERS thường do nhiễm trùng, bao gồm:

• Virus (cúm, á cúm, RSV, rotavirus, adenovirus, parvovirus B19, CMV, VZV, EBV, HHV6, HIV, sởi, quai bị, rubella, enterovirus, COVID).(28523438)
• Vi khuẩn (Legionella pneumophila, Streptococcus pneumoniae, Salmonella enteritidis, Escherichia coli, Staphylococcus aureus, Enterococcus faecalis, Klebsiella pneumoniae, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae).
• Nhiễm trùng khác: sốt rét, sốt xuất huyết Dengue.
• (Có khả năng MERS là hậu quả của một quá trình bệnh lý xảy ra sau nhiễm trùng, gây phản ứng viêm hệ thống trầm trọng. Các nguyên nhân liệt kê trên đây chỉ bao gồm các tác nhân phổ biến nhất, thường được báo cáo).

Chẩn đoán phân biệt: các nguyên nhân khác gây tổn thương gối thể chai(31588684; 28523438)

• Thuốc chống động kinh và động kinh:
• Thuốc chống động kinh (vd. carbamazepine, phenytoin, valproate, lamotrigine, levetiracetam).
• Ngưng thuốc chống động kinh.
• Trạng thái động kinh.
• Các thuốc và độc chất khác:
• Corticosteroid.
• Metronidazole, tetracycline.
• IVIG.
• Hóa trị (vd. methotrexate, 5-fluorouracil, capecitabine).
• Lithium
• Lạm dụng rượu.
• Ngộ độc Carbon monoxide.
• Thuốc giống giao cảm gây hội chứng ảo thị kính vạn hoa (kaleidoscopic visual illusion syndrome).
• Các rối loạn chuyển hóa và bệnh kèm khác:
• Hạ đường huyết.
• Tổn thương não do thiếu máu - thiếu oxy.
• Tăng - hạ natri máu, hủy myelin thẩm thấu.
• Tăng amoniac máu.
• Bệnh Marchiafava-Bignami.
• Bệnh não Wernicke.
• Bão giáp.
• Hội chứng tán huyết tăng ure máu.
• Bệnh lý ác tính:
• Bệnh bạch cầu dòng lympho.
• U nguyên bào thần kinh đệm.
• U tế bào hắc tố màng tủy.
• Hóa trị (5-fluorouracil, cisplatin, carboplatin).
• Xạ trị.
• Bệnh lý mạch máu não hoặc viêm mạch:
• Xuất huyết dưới nhện.
• Đột quỵ thiếu máu não.
• Một số báo cáo ca ghi nhận huyết khối tĩnh mạch nội sọ gây tổn thương thể chai tương tự trên MRI. (29204189)
• Bệnh Kawasaki.
• Chấn thương sọ não.
• Các phản ứng viêm:
• Viêm não tự miễn (bao gồm viêm não kháng thụ thể NMDA, hội chứng kháng thể kháng kênh kali phụ thuộc điện thế).
• Bệnh lý tuyến giáp tự miễn.
• Lupus.
• Xơ cứng rải rác.
• Nguyên nhân khác:
• Suy thận.
• Tiền sản giật.
• Suy dinh dưỡng, biếng ăn tâm thần.
• Trạng thái migraine.
• Phù não liên quan đến độ cao.
• Cơn mất trí nhớ toàn bộ thoáng qua.
• Bệnh Charcot-Marie-Tooth.

Điều trị

• Không có liệu pháp điều trị rõ ràng cho MERS. MERS hậu nhiễm được cho là lành tính và tự hồi phục mà không cần điều trị cụ thể.
• Cần tầm soát và điều trị các nguyên nhân nền.
• Khá nhiều bệnh nhân biểu hiện co giật, do đó cần chú ý bệnh nhân có khả năng bị co giật hoặc trạng thái động kinh không co giật.

CLIPPERS

(quay lại mục lục)

Cơ bản

• CLIPPERS là bệnh lý hiếm gặp, gây phản ứng viêm bán cấp/mạn tính chủ yếu ở thân não (đặc biệt là cầu não và các vùng lân cận như tiểu não). (33851608) Đặc điểm chính:
• MRI cản từ ghi nhận bắt thuốc dạng lấm chấm và đường cong “lắc rắc” tại vùng tổn thương.
• Cải thiện lâm sàng và hình ảnh học ngoạn mục sau khi điều trị steroid.
• Về mặt bệnh học, CLIPPERS gây thâm nhiễm lympho vào nhu mô và khoảng quanh mạch máu.
• Nguyên nhân chưa rõ ràng.

Biểu hiện lâm sàng

• Triệu chứng khởi phát bán cấp hoặc mạn tính, gây rối loạn chức năng cầu não và tiểu não (vd. liệt thần kinh sọ, thất điều, dấu tổn thương neuron vận động trên).
• Tuổi khởi phát trung bình ~50, nhưng có thể gặp ở mọi lứa tuổi.

Cận lâm sàng

• Xét nghiệm dịch não tủy ghi nhận tăng protein nhẹ.
• Oligoclonal band dương tính và tăng chỉ số IgG.
• (Nếu dịch não tủy bất thường rõ rệt, cần nghĩ đến chẩn đoán khác).

Chẩn đoán phân biệt

• Lymphoma nguyên phát hệ thần kinh trung ương (PCNSL), lymphoma nội mạch, u hạt lympho hệ thần kinh trung ương.
• Nhiễm trùng (vd. lao, giang mai thần kinh, bệnh Whipple).
• Viêm mạch.
• Bệnh u hạt (vd. neurosarcoidosis).
• Bệnh lý liên quan kháng thể MOG.
• Xơ cứng rải rác.
• Hội chứng thực bào máu.
• Bệnh mô bào Langerhans.
• Bệnh sao bào GFAP tự miễn.

Hình ảnh học

• Dấu hiệu đặc trưng trên phim X quang là hình ảnh bắt thuốc gadolinium lấm chấm như kiểu “rắc tiêu” ở trung tâm cầu não. Các tổn thương này có thể lan vào tiểu não hoặc tủy sống (hiếm khi lan tới các vị trí khác).
• Tổn thương thường nhỏ (<3 mm).
• Hình ảnh T2/FLAIR không có gì đặc biệt. Trên chuỗi xung T2, các bất thường đồng nhất và không vượt quá kích thước của vùng bắt thuốc gadolinium. (31661071)
• Không có hình ảnh phù, hiệu ứng khối, bắt thuốc hình nhẫn hay hạn chế khuếch tán. (31661071)
• Steroid khiến các tổn thương bắt thuốc gadolinium trên MRI biến mất trong vài tuần. Tuy nhiên, tổn thương teo có thể vẫn còn tồn tại. (28726127)

Điều trị

• Khởi trị kinh điển với steroid liều pulse trong 5 ngày (vd. Methylprednisolone truyền tĩnh mạch 1 g/ngày), sau đó là Prednisone uống liều duy trì 1 mg/kg/ngày. (28726127)
• Khi điều trị dài hạn, các thuốc ức chế miễn dịch không steroid sẽ được dùng khi tình trạng lâm sàng cải thiện. (28726127)

Lupus

(quay lại mục lục)

Dịch tễ

• Biến chứng tâm thần kinh gặp ở một nửa bệnh nhân lupus, thường trong vòng 5 năm đầu từ lúc bệnh khởi phát. (33832774)

Hội chứng tâm thần kinh trong lupus thường gặp trong môi trường hồi sức

• Bệnh lý mạch máu não:
• Đột quỵ thiếu máu não là biểu hiện thường gặp nhất.
• Nguyên nhân:
• Tình trạng tăng đông do hội chứng kháng phospholipid.
• Đột quỵ thuyên tắc từ tim do viêm nội tâm mạ Libman-Sacks.
• Xơ vữa động mạch khởi phát sớm.
• Viêm mạch hệ thần kinh trung ương (rất hiếm). (33609799)
• Lupus có thể gây xơ vữa động mạch khởi phát sớm, do đó đột quỵ xảy ra >~8 năm từ thời điểm chẩn đoán lupus thì có khả năng là do căn nguyên xơ vữa động mạch. (33832774)
• Co giật:
• Co giật cục bộ hoặc toàn thể, gặp ở ~5% bệnh nhân.
• Các nguyên nhân có thể:
• PRES (hội chứng bệnh não phía sau hồi phục).
• Huyết khối tĩnh mạch nội sọ.
• Đột quỵ thiếu máu não.
• Lupus (vd. tổn thương trực tiếp do tự kháng thể).
• Hủy myelin, bao gồm bệnh tủy cắt ngang:
• Xảy ra ở ~2% bệnh nhân. (33832774)
• Biểu hiện lâm sàng và hình ảnh học rất khó phân biệt với xơ cứng rải rác hay NMOSD. Một số trường hợp còn dễ gây nhầm lẫn hơn nữa, khi có đồng thời cả lupus lẫn một bệnh lý tự miễn khác (vd. NMOSD).
• Rối loạn vận động (đặc biệt là múa giật).
• Múa giật có mối liên hệ rõ rệt với kháng thể kháng phospholipid.
• MRI sọ não thường bình thường. (33609799)
• Trạng thái lú lẫn cấp/sảng.
• Xảy ra ở ~5% bệnh nhân. (33832774)
• Khá nhiều chẩn đoán phân biệt (nhiễm trùng, rối loạn chuyển hóa, tác dụng phụ của thuốc).
• MRI sọ não ghi nhận tăng tín hiệu chất trắng. (33609799)
• Sảng do lupus thường đáp ứng tốt với steroid và các thuốc ức chế miễn dịch kinh điển.(33609799)
• Loạn thần.
• Chỉ gặp ở ~2% bệnh nhân.
• Chẩn đoán phân biệt: loạn thần do steroid.
• Loạn thần do lupus thường xảy ra trước hoặc trong giai đoạn sớm của bệnh.
• Viêm màng não vô trùng.
• Hiếm gặp, chỉ khoảng ~0,5% bệnh nhân.
• Chẩn đoán phân biệt gồm viêm màng não vô trùng do thuốc (đặc biệt là NSAID hoặc các thuốc ức chế miễn dịch), hoặc nhiễm trùng.
• PRES
• Ở những bệnh nhân PRES được cho là do đợt cấp lupus, điều trị phối hợp kiểm soát huyết áp và thuốc ức chế miễn dịch. Ngoài ra còn có một số nguyên nhân khác gây PRES (vd. tăng huyết áp không kiểm soát, Cyclophosphamide).(33609799)
• Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển (PML) - là biến chứng của thuốc ức chế miễn dịch (vd. Rituximab).
• Hội chứng kháng phospholipid thảm khốc (CAPS) (Tắc mạch nhiều nơi do huyết khối).
• Huyết khối tĩnh mạch nội sọ.
• Hội chứng thực bào máu.
• Hội chứng Guillain - Barré.
• Bệnh nhược cơ.

Cận lâm sàng

• Xét nghiệm dịch não tủy giúp loại trừ các nguyên nhân khác.
• Cân nhắc xét nghiệm kháng thể kháng phospholipid tùy trường hợp.
• Kháng thể kháng aquaporin-4 khi nghi ngờ NMOSD.
• Hình ảnh học thần kinh tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng.

Các yếu tố cần cân nhắc xem liệu triệu chứng lâm sàng có phải do lupus hay không

• Khoảng thời gian từ thời điểm chẩn đoán lupus và thời điểm xuất hiện dấu thần kinh:
• Biến chứng tâm thần kinh thường xuất hiện trong vòng 5 năm từ thời điểm chẩn đoán lupus.
• Khi vượt quá khoảng thời gian này, khả năng bất thường thần kinh do lupus sẽ giảm xuống.
• Mức độ hoạt động của lupus và kháng thể kháng phospholipid.
• Có nguyên nhân khác giải thích được các triệu chứng thần kinh.

Điều trị

• Điều trị tình trạng thiếu máu:
• Aspirin dự phòng tiên phát ở những bệnh nhân có hội chứng kháng phospholipid.
• Với bệnh nhân bị hội chứng kháng phospholipid có biến chứng đột quỵ thiếu máu não, cân nhắc chỉ định thuốc kháng đông. (33832774)
• Điều trị tình trạng viêm:
• Cân nhắc sử dụng steroid và các thuốc không steroid.

Tài liệu tham khảo

• 22284064 Bunyan RF, Tang J, Weinshenker B. Acute demyelinating disorders: emergencies and management. Neurol Clin. 2012 Feb;30(1):285-307, ix-x. doi: 10.1016/j.ncl.2011.09.013 [PubMed]
• 26595866 Bevan CJ, Cree BA. Fulminant Demyelinating Diseases of the Central Nervous System. Semin Neurol. 2015 Dec;35(6):656-66. doi: 10.1055/s-0035-1564682 [PubMed]
• Tang, Y., Mukherjee, S., & Wintermark, M. (2015). Emergency Neuroradiology: A Case-Based Approach (1st ed.). Cambridge University Press.
• 28523438 Lin D, Rheinboldt M. Reversible splenial lesions presenting in conjunction with febrile illness: a case series and literature review. Emerg Radiol. 2017 Oct;24(5):599-604. doi: 10.1007/s10140-017-1516-4 [PubMed]
• 28545419 Yuan J, Yang S, Wang S, Qin W, Yang L, Hu W. Mild encephalitis/encephalopathy with reversible splenial lesion (MERS) in adults-a case report and literature review. BMC Neurol. 2017 May 25;17(1):103. doi: 10.1186/s12883-017-0875-5 [PubMed]
• 28726127 Zalewski NL, Tobin WO. CLIPPERS. Curr Neurol Neurosci Rep. 2017 Sep;17(9):65. doi: 10.1007/s11910-017-0773-7 [PubMed]
• 29277507 Shah MK, Mandayam S, Adrogué HJ. Osmotic Demyelination Unrelated to Hyponatremia. Am J Kidney Dis. 2018 Mar;71(3):436-440. doi: 10.1053/j.ajkd.2017.10.010 [PubMed]
• 30181129 Rondon-Berrios H, Tandukar S, Mor MK, Ray EC, Bender FH, Kleyman TR, Weisbord SD. Urea for the Treatment of Hyponatremia. Clin J Am Soc Nephrol. 2018 Nov 7;13(11):1627-1632. doi: 10.2215/CJN.04020318 [PubMed]
• 30709470 Kranz PG, Amrhein TJ. Imaging Approach to Myelopathy: Acute, Subacute, and Chronic. Radiol Clin North Am. 2019 Mar;57(2):257-279. doi: 10.1016/j.rcl.2018.09.006 [PubMed]
• 31162318 Flanagan EP. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Other Non-Multiple Sclerosis Central Nervous System Inflammatory Diseases. Continuum (Minneap Minn). 2019 Jun;25(3):815-844. doi: 10.1212/CON.0000000000000742 [PubMed]
• 31534611 Sharma A, Foutz TJ, Gonzalez-Cuyar LF, Latimer CS, Longstreth WT Jr, Tirschwell DL, Davis AP. From Herniation to Rehabilitation: A Young Woman With Rapidly Progressive Neurological Deficits. Neurohospitalist. 2019 Oct;9(4):215-221. doi: 10.1177/1941874419832437 [PubMed]
• 31582425 Rosenthal JF, Hoffman BM, Tyor WR. CNS inflammatory demyelinating disorders: MS, NMOSD and MOG antibody associated disease. J Investig Med. 2020 Feb;68(2):321-330. doi: 10.1136/jim-2019-001126 [PubMed]
• 31587708 Lambeck J, Hieber M, Dreßing A, Niesen WD. Central Pontine Myelinosis and Osmotic Demyelination Syndrome. Dtsch Arztebl Int. 2019 Sep 2;116(35-36):600-606. doi: 10.3238/arztebl.2019.0600 [PubMed]
• 31588684 Tetsuka S. Reversible lesion in the splenium of the corpus callosum. Brain Behav. 2019 Nov;9(11):e01440. doi: 10.1002/brb3.1440 [PubMed]
• 31589567 de Oliveira AM, Paulino MV, Vieira APF, McKinney AM, da Rocha AJ, Dos Santos GT, Leite CDC, Godoy LFS, Lucato LT. Imaging Patterns of Toxic and Metabolic Brain Disorders. Radiographics. 2019 Oct;39(6):1672-1695. doi: 10.1148/rg.2019190016 [PubMed]
• 31601554 Rondon-Berrios H. Therapeutic Relowering of Plasma Sodium after Overly Rapid Correction of Hyponatremia: What Is the Evidence? Clin J Am Soc Nephrol. 2020 Feb 7;15(2):282-284. doi: 10.2215/CJN.04880419 [PubMed]
• 31661071 Turnquist C, Pretorius PM, DeLuca GC, Halliday J, Kerr R, Hofer M. CLIPPERS: A case report with radiology, three serial biopsies and a literature review. Clin Neuropathol. 2020 Jan/Feb;39(1):19-24. doi: 10.5414/NP301219 [PubMed]
• 31895125 Moore E, Huang MW, Putterman C. Advances in the diagnosis, pathogenesis and treatment of neuropsychiatric systemic lupus erythematosus. Curr Opin Rheumatol. 2020 Mar;32(2):152-158. doi: 10.1097/BOR.0000000000000682 [PubMed]
• 33392785 Perez Giraldo GS, Ortiz Garcia JG. Immune-Mediated Disorders Affecting the Spinal Cord and the Spine. Curr Neurol Neurosci Rep. 2021 Jan 3;21(1):3. doi: 10.1007/s11910-020-01088-6 [PubMed]
• 33522737 Lopez Chiriboga S, Flanagan EP. Myelitis and Other Autoimmune Myelopathies. Continuum (Minneap Minn). 2021 Feb 1;27(1):62-92. doi: 10.1212/CON.0000000000000900 [PubMed]
• 33609799 Carrión-Barberà I, Salman-Monte TC, Vílchez-Oya F, Monfort J. Neuropsychiatric involvement in systemic lupus erythematosus: A review. Autoimmun Rev. 2021 Apr;20(4):102780. doi: 10.1016/j.autrev.2021.102780 [PubMed]
• 33713026 Bose P. Central pontine myelinolysis and the osmotic demyelination syndromes: an open and shut case? Acta Neurol Belg. 2021 Aug;121(4):849-858. doi: 10.1007/s13760-021-01634-0 [PubMed]
• 33832774 Hanly JG, Inanç M. The neurology of lupus. J Neurol Sci. 2021 May 15;424:117419. doi: 10.1016/j.jns.2021.117419 [PubMed]
• 33839562 Grosset L, Hosseini H, Bapst B, Hodel J, Cleret De Langavant L, Faugeras F, Bachoud-Lévi AC, Seddik L. Mild encephalopathy with reversible splenial lesion: Description of nine cases and review of the literature. Seizure. 2021 May;88:83-86. doi: 10.1016/j.seizure.2021.03.032 [PubMed]
• 33851608 Dyachenko PA, Hramova RA, Dyachenko AG. A RARE BRAINSTEM INFLAMMATORY SYNDROME, CLIPPERS, MYTH OR FACT. CASE REPORT WITH CRITICAL REVIEW. Wiad Lek. 2021;74(1):161-164 [PubMed]
• 34024334 Marignier R. Acute and subacute myelopathy. Rev Neurol (Paris). 2021 May;177(5):557-566. doi: 10.1016/j.neurol.2020.08.003 [PubMed]
• 34030191 Abdel-Wahed L, Cho TA. Immune-Mediated Myelopathies: A Review of Etiologies, Diagnostic Approach, and Therapeutic Management. Semin Neurol. 2021 Jun;41(3):269-279. doi: 10.1055/s-0041-1725152 [PubMed]
• 34619778 Sechi E, Flanagan EP. Evaluation and Management of Acute Myelopathy. Semin Neurol. 2021 Oct;41(5):511-529. doi: 10.1055/s-0041-1733792 [PubMed]
• Louis ED, Mayer SA, Noble JM. (2021). Merritt’s Neurology (Fourteenth). LWW.
• 34798965 Touma L, Muccilli A. Diagnosis and Management of Central Nervous System Demyelinating Disorders. Neurol Clin. 2022 Feb;40(1):113-131. doi: 10.1016/j.ncl.2021.08.008 [PubMed]