Source: The Internet Book of Critical Care

Translator: Phan Văn Minh Quân

Update: Jul 6, 2022

‣

Mục lục

Định nghĩa và phân loại

(quay lại mục lục)

Hội chứng Guillain Barre (GBS) đề cập đến một nhóm bệnh lý đa dây thần kinh tự miễn, cấp tính. Chương này chủ yếu tập trung vào AIDP, AMAN, và AMSAN - bởi vì những thể này thường gặp nhất tại ICU. Tuy nhiên, thể hầu - cổ - cánh tay và thể FDP (facial-diplegia-with-paresthesia) cũng đáng lưu ý, vì chúng có thể gây suy hô hấp.

Viêm đa dây thần kinh hủy myelin cấp tính (AIDP - Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy)

Dịch tễ học: là nguyên nhân gây GBS thường gặp nhất tại Bắc Mỹ và châu Âu (~90% trường hợp).
Sinh lý bệnh: hủy myelin thần kinh lan tỏa, với phản ứng viêm tập trung vào phần bao myelin.
Đặc điểm lâm sàng: các biểu hiện cổ điển của GBS.
Tiên lượng: thường hồi phục tương đối nhanh (trong vòng vài tuần đến vài tháng).

Bệnh thần kinh sợi trục vận động cấp (AMAN - Acute motor axonal neuropathy)

Dịch tễ học: là nguyên nhân đứng hàng thứ hai ở Bắc Mỹ và châu Âu (<10% trường hợp). Phổ biến hơn ở châu Á, Nam Mỹ, và Trung Mỹ (33002998).
Sinh lý bệnh: phản ứng viêm hướng vào sợi trục, tập trung vào eo Ranvier (nơi sợi trục bị bộc lộ).
Biểu hiện lâm sàng:

Chủ yếu là khiếm khuyết vận động (e.g., không đau và không rối loạn cảm giác).
Ít ảnh hưởng thần kinh sọ (<20%) (33995011).
Các phản xạ được bảo tồn ban đầu.
Ít biểu hiện triệu chứng thần kinh tự động hơn AIDP (33002998).

Tiên lượng: thường tiến triển nhanh hơn AIDP, làm tăng nguy cơ thở máy. Sau đó, quá trình tái tạo sợi trục thường chậm và không hoàn toàn, nên sự hồi phục có thể kém hơn (34618763).

Bệnh thần kinh sợi trục vận động cảm giác - vận động cấp (AMSAN - Acute motor and sensory axonal neuropathy)

Dịch tễ học: kém phổ biến nhất ở Bắc Mỹ và châu Âu, nhưng thường gặp ở châu Á và Nam Mỹ.
Sinh lý bệnh: tương tự AMAN, nhưng ảnh hưởng cả thần kinh vận động và cảm giác. Phân hủy sợi trục có thể diễn ra.
Biểu hiện lâm sàng:

Tương tự AMAN, nhưng bao hàm cả khiếm khuyết cảm giác (33995011).
Thường có diễn tiến bệnh nặng.
Có triệu chứng thần kinh tự động nhiều hơn (33002998).

Tiên lượng: thể này có tiên lượng xấu nhất, với tiềm năng hồi phục chậm và không hoàn toàn.

Thể Hầu - Cổ - Cánh tay (Pharyngeal-Cervical-Brachial)

Có thể bao gồm:

Yếu vùng miệng hầu có thể bao gồm sụp mi, các cơ mặt, và/hoặc cơ vùng hầu.
Yếu liệt cơ gập cổ.
Có thể lan đến cánh tay.

Có thể biểu hiện yếu tay hoặc nuốt khó.
Cảm giác và phản xạ không bị ảnh hường.
Có thể giống ngộ độ botulinum.

Thể liệt mặt kèm dị cảm (FDP - Facial diplegia with parasthesia)

Có thể gây liệt mặt 2 bên và dị cảm.

Hội chứng Miller Fisher

Đây là thể phổ biến thứ hai tại Hoa Kỳ (~10%).
Tam chứng cổ điển bao gồm mất phản xạ (areflexia), liệt cơ vận nhãn ngoài (external ophthalmoplegia), và thất điều tiểu não (cerebellar ataxia).
Yếu chi có thể xuất hiện. Tuy nhiên, bệnh nhân thường không tiến triển nặng hoặc suy hô hấp.
Kháng thể kháng GQ1b có liên quan đến thể bệnh này và có thể được đánh giá thông qua dịch não tủy.

Viêm não thân não Bickerstaff (Bickerstaff brainstem encephalitis)

Cực kỳ hiếm, có thể là một thể hoặc dưới nhóm của hội chứng Miller Fisher (cả hai đều liên quan đến kháng thể kháng GQ1b).
Biểu hiện lâm sàng:

Tam chứng điển hình bao gồm liệt vận nhãn, thất điều, và giảm tri giác (có thể bao gồm cả hôn mê).
Tăng phản xạ là một đặc điểm điển hình, khác các thể GBS khác.
MRI thường bình thường, nhưng có thể có tăng tín hiệu T2 rải rác tại thân não và hạch nền, với ngấm thuốc hạn chế và hạn chế khuếch tán nhẹ (33293366).

Dịch tễ học

(quay lại mục lục)

Tổng quan chung

GBS là nguyên nhân gây liệt thần kinh cơ toàn thể thường gặp nhất.
Cả giới nam và nữ đều bị ảnh hưởng tương đương. Nguy cơ gia tăng theo tuổi.
Yếu tố nguy cơ đặc hiệu bao gồm u lympho, lupus, và HIV.
Một yếu tố khởi kích GBS thường xuất hiện từ 5 ngày cho đến 4 tuần trước khi khởi phát triệu chứng thần kinh (Louis 2021).

Các yếu tố khởi kích

Nhiễm trùng, chiếm đến 75% trường hợp, đặc biệt là:

Campylobacter jejuni.
Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae (33647239).
Herpesviruses (CMV, EBV, VZV).
HEV, HAV.
HIV - trong tất cả các nguyên nhân này, HIV là đặc biệt sẽ cần tiếp tục điều trị.
Zika virus.
Influenza A.
COVID-19.

Thuốc ức chế điểm (có thể cần điều trị khác).
Tiêm chủng (cực kỳ hiếm, kém phổ biến hơn nhiễm trùng) (33647239).

Triệu chứng & Dấu hiệu

(quay lại mục lục)

Biểu hiện thông thường

Rối loạn cảm giác thường là triệu chứng đầu tiên.

Phổ biến là dị cảm, đặc biệt là ngón tay và ngón chân (34618763).
Đau xuất phát từ viêm rễ thần kinh (e.g., lưng hoặc chi, đau lưng dưới). Có thể đau dạng rễ thần kinh (radicular) hoặc đau dạng thần kinh (neuropathic).
Mất cảm giác có thể xuất hiện, nhưng ở mức độ nhẹ so với rối loạn vận động.
Ngoại lệ là thể AMAN (bệnh thần kinh sợi trục vận động cấp), không bao gồm rối loạn cảm giác.

Liệt mềm hướng lên

Tương đối đối xứng.
Tốc độ tiến triển tương quan với mức độ nặng của bệnh.
Kiểu hình lan lên được cho là do chiều dài thần kinh, với các thần kinh dài hơn có nguy cơ tổn thương cao hơn.
25% bệnh nhân tiến triển yếu liệt dẫn đến suy hô hấp (34618763).

Triệu chứng thần kinh sọ là phổ biến. Thỉnh thoảng là cơ mắt, mặt, hoặc cơ miệng hầu bị ảnh hưởng đầu tiên. (Louis 2021)

Liệt mặt, liệt vận nhãn.
Khó nuốt.

Rối loạn thần kinh thực vật

Huyết áp có thể cực kỳ giao động.
Cường giao cảm có thể xuất hiện (với tăng huyết áp, kích động, vã mồ hôi, nhịp nhanh, co mạch), có thể gây biến chứng:

Hội chứng rối loạn tuần hoàn não sau có khả năng hồi phục (PRES).
Bệnh cơ tim Takotsubo.

Cường phó giao cảm có thể xuất hiện (với nhịp chậm, đỏ mặt, giãn mạch).
Các triệu chứng khác bao gồm táo bón, tiêu chảy, và bí tiểu.

Dấu hiệu

Yếu cơ khách quan.
Mất phản xạ gân xương là một dấu hiệu nhận biết (độ nhạy khoảng 90%).

Tiến trình bệnh

Thường nặng lên trong hơn ~2 tuần (80% sẽ chạm đáy lúc 2 tuần; 90% số bệnh nhân sẽ chạm đáy lúc 4 tuần).

Bệnh tiếp tục tiến triển lâu hơn gợi ý một rối loạn liên quan khác: CIDP (viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính).

Thông thường GBS là bệnh lý đơn pha (với diễn tiến nặng theo sau bởi sự cải thiện). Tuy nhiên, thỉnh thoảng nhiều bệnh nhân có thể cải thiện sau điều trị và sau đó trở nặng. Đây được gọi là “biến động liên quan đến điều trị” (treatment related fluctuation) và sẽ được thảo luận thêm bên dưới.

Chẩn đoán

Dịch não tủy

(quay lại mục lục)

Một kết quả dịch não tủy bình thường không thể loại trừ GBS, đặc biệt là trong giai đoạn sớm của bệnh. Để mọi thứ trở nên phức tạp hơn, liệu pháp IVIG có thể làm tăng protein dịch não tủy và số lượng bạch cầu (33002998).

Phân ly đạm tế bào

Dấu hiệu kinh điển của GBS là phân ly đạm tế bào (tăng protein, mặc dù số lượng tế bào bình thường). Protein thường tăng, lên đến nồng độ rất cao (100-1,000 mg/dL).
Tăng protein có độ nhạy khoảng 50% trong tuần đầu, nhưng độ nhạy sẽ tăng theo thời gian (khoảng 80% trong tuần 3-4).
Phân ly đạm tế bào có phạm vi chẩn đoán phân biệt rộng, xem thêm tại đây.

Số lượng tế bào

Số lượng tế bào trong GBS nhìn chung là bình thường (<5 tb/uL).
Số lượng tế bào khoảng 10-50/uL là phù hợp với GBS, nhưng có thể đặt ra nghi ngờ về chẩn đoán khác (được liệt kê bên dưới).
Số lượng tế bào tăng >50 hoặc tăng bạch cầu trung tính trong dịch não tủy gợi ý một chẩn đoán khác, ví dụ như:

Lyme.
Virus tấn công vào sừng trước của tủy sống (trước đây, số lượng tế bào được sử dụng như một công cụ chính để phân biệt giữa GBS và bại liệt).
HIV. Trong bối cảnh HIV, GBS làm tăng số lượng tế bào lympho thay vì phân ly đạm tế bào theo truyền thống (34623100).
Sarcoidosis.
Leptomeningeal carcinomatosis.

Điện cơ đồ

(quay lại mục lục)

Đây là test nhạy nhất và đặc hiệu nhất. Điện cơ đồ ban đầu có thể bình thường, nhưng một kết quả bình thường >1-2 tuần sau khởi phát gợi ý một chẩn đoán khác.

AIDP: Hủy myelin là đặc điểm nổi trội

Các dấu hiệu sớm nhất: (34950409)

Mất hoặc kéo dài độ trễ sóng F (Độ trễ sóng F có thể là dấu hiệu sớm nhất).
Kéo dài sóng điện thế hoạt động cơ toàn phần (CMAP) ngoại vi.
Phát tán theo thời gian (temporal dispersion) quá mức của CMAP.

Giảm vận tốc dẫn truyền thần kinh vận động.

AMAN (bệnh thần kinh sợi trục vận động cấp tính)

Giảm biên độ CMAP với bảo tồn vận tốc tương đối.

AMSAN (bệnh thần kinh sợi trục cảm giác - vận động cấp tính)

Giảm biên độ CMAP.
Giảm biên độ sóng điện thế hoạt động thần kinh cảm giác (SNAP).

MRI

(quay lại mục lục)

Trong trường hợp không ảnh hưởng thần kinh sọ, cần chẩn đoán phân biệt với tổn thương tủy sống. MRI có thể hữu ích giúp loại trừ chẩn đoán này.
Tăng ngấm thuốc tại các rễ thần kinh tủy sống nhạy với GBS nhưng không đặc hiệu (ví dụ, cũng có thể gặp trong viêm tủy liệt mềm cấp tính do nhiều loại virus) (34618763).

Huyết thanh học ganglioside

(quay lại mục lục)

Vai trò của huyết thanh học ganglioside trong chẩn đoán không được xác định rõ. Với thời gian phản hồi dài, các xét nghiệm này theo lý tưởng nên được trả sau khi bắt đầu điều trị. Nói thì nói vậy, các kết quả dương tính có thể giúp chỉ ra một trong các bất thường sau:
AIDP: kháng thể kháng ganglioside thường âm tính (33995011).
AMAN hoặc AMSAN liên quan đến kháng thể kháng ganglioside chống lại GM1a, GM1b, GD1a, và GalNAc-GD1a (33002998, 33995011).
Hội chứng Miller Fisher liên quan đến Anti-GQ1b (thường phản ứng chéo với anti-GT1a) xuất hiện >80% số bệnh nhân.
Huyết thanh học HIV - xem xét thực hiện để loại trừ HIV là nguyên nhân gây GBS.

Tiêu chuẩn chẩn đoán

(quay lại mục lục)

Cuối cùng, chẩn đoán GBS là sự kết hợp của việc loại trừ các chẩn đoán có thể khác và xác định các dấu hiệu của bệnh nhân phù hợp với GBS. Tiêu chuẩn sau đây có thể cung cấp một “bộ khung” hữu ích để tiếp cận chẩn đoán, nhưng không nhất thiết phải áp dụng một cách cứng nhắc. Chúng chỉ phù hợp với các thể GBS chính .

Các đặc điểm nổi bật cần và đặc điểm bổ trợ

Đặc điểm cần:

Yếu liệt tiến triển >1 chi với tính đối xứng tương đối (ban đầu chỉ xuất hiện ở chân).
Giảm phản xạ gân xương ở chi liệt (mặc dù có thể không có trong thể AMAN).
Không có chẩn đoán phân biệt khác.

Các đặc điểm “bổ trợ” bao gồm như sau.

Các đặc điểm cần xem xét trong chẩn đoán GBS

Tốc độ:

Phù hợp với GBS:

Diễn tiến nặng dần kéo dài vài ngày đến một tháng (thường <2 tuần).
Hồi phục bắt đầu 2-4 tuần sau khi chạm đáy.

🚩 Không phù hợp với GBS: Đạt đỉnh yếu liệt trong vòng <24 giờ hoặc >4 tuần.

Tính đối xứng:

Phù hợp với GBS: Tương đối đối xứng.
🚩 Không phù hợp với GBS: Bất đối xứng đáng kể.

Rối loạn cảm giác:

Phù hợp với GBS: Rối loạn cảm giác nhẹ, thường là đau (có thể không có trong thể vận động).
🚩 Không phù hợp với GBS:

Dấu hiệu cảm giác nặng, với không yếu liệu hoặc yếu liệt ít lúc khởi phát.
Không có bất kỳ triệu chứng cảm giác nào (35863882).

Sốt:

Phù hợp với GBS: Không sốt lúc khởi phát.
🚩 Không phù hợp với GBS: Sốt lúc khởi phát.

Đánh giá dịch não tủy:

Phù hợp với GBS:

Tăng protein dịch não tủy (sau một tuần).
Số lượng tế bào <50/uL (và thường <10/uL).

🚩 Không phù hợp với GBS:

Số lượng bạch cầu >50/uL.
Bạch cầu trung tính tăng.

Tính định khu, liên quan đến tủy sống:

Phù hợp với GBS: Có biểu hiện của thần kinh sọ (đặc biệt là liệt mặt 2 bên).
🚩 Không phù hợp với GBS:

Mức độ cảm giác gợi ý tổn thương tủy sống khu trú.
Rối loạn bàng quang và ruột lúc khởi phát; rối loạn chức năng bàng quang và ruột nặng và kéo dài (có thể gợi ý bệnh lý tủy).

Tính định khu, liên quan đến não:

Phù hợp với GBS: Thiếu các dấu hiệu định khu ở não (ngoại trừ hội chứng Miller Fisher và viêm não thân não Bickerstaff).
🚩 Không phù hợp với GBS: Các khiếm khuyết định khu được ở não.

Các đặc điểm hỗn hợp khác phù hợp với GBS:

Rối loạn thần kinh thực vật.
Các xét nghiệm chẩn đoán điện cơ phù hợp với GBS.

Các đặc điểm hỗn hợp không phù hợp với GBS:

🚩 Rối loạn hô hấp nặng với không yếu liệt chi hoặc yếu liệt rất ít lúc khởi phát (có thể gợi ý nhược cơ).
🚩 Test dẫn truyền thần kinh bình thường sau 2 tuần (35863882).

Điều trị

Globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch (IVIG) vs. Thay huyết tương (TPE)

(quay lại mục lục)

Đây là các liệu pháp điều trị nền tảng cho GBS.

Chỉ định

Chỉ định chính xác vẫn chưa rõ ràng, tuy nhiên bất cứ bệnh nhân ICU hoặc bệnh nhân nội trú nào có GBS mới khởi phát đều là chỉ định phù hợp.
Nên khởi đầu điều trị khi chẩn đoán lâm sàng GBS, thay vì chờ đợi xác nhận chẩn đoán từ kết quả dịch não tủy hay xét nghiệm dẫn truyền thần kinh (30743297).

Lựa chọn IVIG hoặc Thay huyết tương (TPE)

Cả hai phương pháp này đều có hiệu quả tương đương. Quan trọng cần biết là, phối hợp cả hai phương pháp không cho thấy sự ưu thế hơn sử dụng một liệu pháp đơn độc (e.g., TPE sau đó là IVIG) (33002998, 33896522).
IVIG thường được sử dụng, bởi vì tính an toàn và dễ sử dụng hơn. Liều thông thường là 0.4 g/kg/ngày trong 5 ngày. Tuy nhiên, trên những bệnh nhân có chống chỉ định với IVIG, TPE được ưa thích hơn.

Nếu không cải thiện sau 1-2 tuần, lặp lại liệu pháp điều trị lần 2 không cho thấy hiệu quả. Một thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng trên bệnh nhân GBS nặng cho thấy rằng lặp lại liệu pháp không tạo nên lợi ích - nhưng tăng nguy cơ gây hại do biến cố huyết khối (33743237).

Thảo luận kỹ hơn về:

IVIG tại đây.
Thay huyết tương (TPE) tại đây.
Lựa chọn giữa IVIG vs. TPE tại đây.

Các biến động liên quan đến điều trị

Xảy ra lên đến 10% số bệnh nhân. Các bệnh nhân ổn định hoặc cải thiện sau điều trị, nhưng sau đó tiến triển nặng (trong vòng 8 tuần từ thời điểm khởi phát).
Không có bằng chứng liên quan đến việc kiểm soát tình trạng này, tuy vậy đồng thuận cho rằng phải tái điều trị với phương thức điều trị ban đầu (33002998, 33647239).
Nếu tái phát >3 lần, hoặc tái phát sau 8 tuần khởi phát bệnh, điều này gợi ý chẩn đoán CIDP (viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính) thay thế (33647239).

Kiểm soát rối loạn thần kinh thực vật

(quay lại mục lục)

Cơ bản về rối loạn thần kinh thực vật

Rối loạn thần kinh thực vật xảy ra phổ biến hơn trên những bệnh nhân yếu liệt nặng. Có thể xuất hiện trên các thể GBS khác nhau bao gồm hủy myelin (i.e., AIDP) hoặc bệnh lý sợi trục (i.e., AMAN) (31996626).
Một vài bệnh nhân có tình trạng luân phiên giữa cường giao cảm (e.g., tăng huyết áp và nhịp nhanh) và cường phó giao cảm (e.g., nhịp chậm). Điều này rất nguy hiểm, vì nhịp chậm - vô tâm thu là nguyên nhân tiềm tàng gây tử vong của GBS.
Một vài bệnh nhân bị tăng huyết áp kéo dài. Hiện tượng này dễ dàng kiểm soát hơn tình trạng dao động huyết động - có thể điều trị tăng huyết áp bằng thuốc giãn mạch tác dụng kéo dài (e.g., isradipine uống hoặc nifedipine XR).
Tăng huyết áp kéo dài có thể gây tổn thương cơ quan đích (e.g., bệnh cơ tim Takotsubo hoặc PRES).

Kiểm soát huyết động

Các nguyên lí chung:

(1) Sự dao động huyết áp thường diễn ra ngắn hạn, vì vậy tránh điều trị khi có thể. Điều trị quá mức đôi khi làm trầm trọng thêm tình trạng rối loạn huyết động (e.g., khởi động thuốc vận mạch khi bị tụt huyết áp làm khởi kích một đợt tăng huyết áp về sau).
(2) Tránh sử dụng thuốc chẹn beta, do làm tăng nguy cơ xuất hiện nhịp chậm.

Đối với trường hợp tụt huyết áp nặng hoặc kéo dài:

Truyền dịch nếu có bằng chứng thiểu dịch thực thụ (e.g., bilan dịch âm, hấp thu nước qua đường uống kém trong vài ngày).
Có thể sử dụng thuốc vận mạch, với liều thấp nhất có thể.

Đối với trường hợp tăng huyết áp nặng hoặc kéo dài.

Tránh điều trị trừ khi có tổn thương cơ quan đích hoặc tăng huyết áp nặng trường diễn (e.g., MAP > ~120 mm).
Tránh sử dụng thuốc chẹn beta (có thể gây nhịp chậm về sau).
Điều trị đầu tay: Loại trừ các yếu tố kích thích làm tăng huyết áp nếu được (e.g., đảm bảo kiểm soát đau và kích động đầy đủ).
Điều trị hàng hai: Đối với tăng huyết áp nặng và kéo dài, xem xét sử dụng thuốc giãn mạch tác dụng ngắn (e.g., nicardipine hoặc clevidipine truyền tĩnh mạch). Nếu bệnh nhân đáp ứng đủ và ổn định trong một thời gian, có thể chuyển sang thuốc chẹn kênh canxi đường uống (e.g., nifedipine XR hoặc isradipine).

Đối với các đợt nhịp chậm:

Tránh kích thích gây nhịp chậm nếu được (e.g., hút đàm qua nội khí quản).
Ngưng các thuốc có đặc tính gây nhịp chậm (e.g, chẹn beta).
Tiêm atropine tĩnh mạch có thể hữu ích.
Trong những ca nặng, có thể cần đặt máy tạo nhịp.

Các vấn đề thần kinh tự động khác

Bí tiểu và tiểu tiện không tự chủ có thể xuất hiện. Phụ thuộc vào bối cảnh, có thể cần đặt sonde Foley hoặc scan bàng quang kèm đặt thông tiểu trực tiếp.
Liệt dạ dày có thể xuất hiện, có thể cần điều trị với thuốc tăng nhu động hoặc đặt sonde nuôi ăn sau môn vị.
Liệt ruột non và giả liệt ruột có thể xuất hiện. Đây có thể là một vấn đề lớn, dẫn đến loét thủng.

Một liệu pháp hỗ trợ ruột tích cực được khuyến cáo để tránh tắc nghẽn (thứ sau đó có thể càng làm bất ổn thần kinh thực vật).
Đối với những bệnh nhân sử dụng opioids, các liệu pháp như naloxone đường uống hoặc methylnaltrexone đường tiêm có thể hữu ích (kèm với hạn chế liều opioid nhiều nhất có thể).
Đặt sonde trực tràng có thể hữu ích.
Cực kỳ thận trọng và theo dõi sát nếu sử dụng neostigmine để điều trị giả liệt ruột, với nguy cơ gây dao động thần kinh thực vật (e.g., nhịp chậm và vô tâm thu). Điều trị trước với 0.4 mg glycopyrrolate trước khi sử dụng neostigmine (2 mg trong 5 phút) có thể làm giảm nguy cơ xuất hiện nhịp chậm (28893807, 18338263).

Giảm đau

(quay lại mục lục)

Đau dạng thần kinh là phổ biến và có tiềm năng gây suy nhược người bệnh (33896522). Đối với đau dạng thần kinh, sử dụng gabapentin có thể hữu hiệu.
Sử dụng acetaminophen (kê sẵn theo giờ) thường có lợi, đặc biệt trên những bệnh nhân thở máy.
Có thể sử dụng opioid, nhưng phải thận trọng vì nhiều bệnh nhân dễ tiến triển liệt ruột.

Theo dõi chức năng hô hấp

(quay lại mục lục)

Đo cơ học hô hấp một cách thiếu hiểu biết, lặp đi lặp lại đầy ám ảnh là một cạm bẫy phổ biến trong kiểm soát GBS. Cũng như nhiều chỉ số dữ liệu khác trong y học (e.g., troponin), cơ học hô hấp có thể hữu ích nếu được vận dụng hợp lý.

Dung tích sống gắng sức (FVC)

Cơ bản về FVC:

FCV là thể tích khí lớn nhất mà một bệnh nhân có thể thở ra. Bệnh nhân được yêu cầu hít vào tối đa và sau đó thở ra hết mức, sau đó thể tích thở ra được đo đạc. FVC phản ánh một phép đo toàn thể về khả năng thông khí của bệnh nhân, tính đến sức cơ hít vào và thở ra cũng như độ giãn nở phổi.
FVC là phép đo hữu ích về mặt lâm sàng nhất về chức năng hô hấp và có thể tái lập (reproducible).
Một FVC bình thường là khoảng 60 ml/kg. Các giá trị dưới 30 ml/kg gợi ý nguy cơ xẹp phổi hoặc giảm thông khí.
Các giá trị tuyệt đối ít có giá trị hơn xu hướng (trend) của các giá trị, có thể giúp xác định “hướng đi” đang diễn ra trên bệnh nhân.

Hạn chế:

Thực hiện quá mức có thể gây suy kiệt cơ hoành.
Thủ thuật phụ thuộc vào khả năng gắng sức.
Có thể không đo được FVC trên những bệnh nhân yếu liệt hành tủy, bởi vì bệnh nhân không thể khép kín môi bao quanh ống thở.
Không có bằng chứng chất lượng cao về việc các giá trị đặc biệt có ý nghĩa đặc hiệu nào hay không (các giá trị cutoff truyền thống cũng không dựa vào bằng chứng).

Áp lực hít vào tối đa (NIF)

Đây là áp lực âm lớn nhất mà bệnh nhân có thể tạo ra (còn được gọi là MIP - áp lực hít vào tối đa). Một thước đo áp lực được dùng để đo áp lực âm được tạo ra bởi bệnh nhân khi yêu cầu hít vào mạnh nhất có thể. Đây là phép đo về sức cơ của cơ hít vào, chủ yếu là cơ hoành.
Các lý do không nên sử dụng NIF để theo dõi bệnh nhân GBS không thở máy là:

(1) NIF không cung cấp thêm thông tin hữu ích nào hoặc độc lập về mặt thống kê so với phép đo FVC đơn độc (11405803, 21748507). Điều này có nghĩa là nó sẽ tạo nên sự nhiễu mà không bổ sung thêm thông tin ý nghĩa nào.
(2) Thực hiện NIF “mệt” hơn và kém thoải mái hơn FVC.

#1 Sử dụng cơ học phổi: Phân bổ điều trị

Xác định xem thử bệnh nhân có cần nhập ICU hay có thể điều trị tại bệnh phòng chủ yếu phụ thuộc vào tiền sử và tổng trạng lâm sàng chung.
Tuy nhiên, test chức năng hô hấp có thể đóng vai trò trong phân tầng nguy cơ và phân bổ điều trị. Ví dụ, một FVC dưới 30 ml/kg có thể gợi ý nguy cơ diễn tiến nặng cao hơn và cần theo dõi sát.

#2 Sử dụng cơ học phổi: Theo dõi xu hướng

Các giá trị FVC nối tiếp thường được sử dụng để xác định xu hướng diễn tiến bệnh (e.g., 2-3 lần mỗi ngày trong những giờ tỉnh táo).
Giá trị FVC nối tiếp chỉ là một mảnh thông tin giúp đánh giá bệnh nhân, bổ sung thêm cho các yếu tố khác (e.g., cảm giác chủ quan và sức mạnh các nhóm cơ).

Thông khí không xâm nhập

(quay lại mục lục)

Không có bằng chứng chất lượng cao ở đây. Về mặt lý thuyết, hỗ trợ hô hấp có thể ngăn chặn sự suy kiệt cơ hô hấp và nhu cầu đặt NKQ. Tuy nhiên, hỗ trợ không xâm nhập cần theo dõi sát để xác định sớm những bệnh nhân đang diễn tiến nặng và cần đặt NKQ.

Mấu chốt là khởi động sớm thông khí không xâm nhập, trước khi suy kiệt hô hấp diễn ra.
Nếu một bệnh nhân hoàn toàn phụ thuộc vào BiPAP và không thể thở tự nhiên nếu không có NIV, bệnh nhân này nên được đặt NKQ. Tuy nhiên, BiPAP về đêm có thể hữu ích để bù trừ cho cơ hô hấp về đêm, tạo điều kiện thuận lợi cho cơ hô hấp nghỉ ngơi.

BiPAP hoặc HFNC (liệu pháp oxy lưu lượng cao qua mũi) có thể sử dụng để hỗ trợ bệnh nhân có bằng chứng yếu cơ hô hấp, và những người đang không cần đặt NKQ.

Chuẩn độ và lựa chọn phương thức thở phần lớn phụ thuộc vào sự dung nạp của bệnh nhân.
Lý tưởng là có thể sử dụng BiPAP về đêm, kèm với sử dụng HFNC vào ban ngày.

Đánh giá toàn thể & Quyết định đặt nội khí quản

(quay lại mục lục)

Chức năng hô hấp (FVC)

Như đã thảo luận ở trên, test chức năng hô hấp chỉ cung cấp một mảnh thông tin.
Quyết định đặt nội khí quản không bao giờ chỉ dựa vào test đo cơ học hô hấp.

Ví dụ, bệnh nhân gắng sức kém có thể làm các giá trị đo đạc thấp một cách bất thường.
‼️ Một vài “quy tắc” gợi ý nhiều giá trị cutoff đặc biệt chỉ định khi nào cần đặt NKQ (e.g., dưới 15-20 ml/kg). Các quy tắc này không dựa vào bằng chứng và không nên làm theo một cách mù quáng (xem thêm tại đây).

Yếu các nhóm cơ khác

Yếu cơ hô hấp có xu hướng đi kèm với yếu liệt các nhóm cơ khác, đặc biệt là:

i) Yếu cơ gập cổ, ví dụ như khả năng nâng đầu lên khỏi gối (Các cơ giúp gập cổ được phân bổ thần kinh bởi các rễ thần kinh tủy cổ tương tự phân bổ cho cơ hoành, tương quan với sự yếu liệt cơ hoành). (Torbey, 2019)
ii) Liệt hành tủy hoặc liệt mặt.
iii) Yếu liệt chi (khác với nhược cơ) (35863882).

Liệt nhiều nhóm cơ tiến triển dần là mối lo ngại đáng quan tâm.

Đánh giá lâm sàng về tổng trạng chung hô hấp và quyết định đặt NKQ

Có nhiều tiêu chuẩn đặt NKQ, nhưng không có tiêu chuẩn nào là dựa vào bằng chứng chất lượng cao. Cuối cùng thì quyết định đặt NKQ là một quyết định lâm sàng nên dựa vào sự kết hợp của nhiều thông tin. Các thông số quan trọng cần theo dõi bao gồm:
(1) Bằng chứng tăng công hô hấp (e.g., sử dụng cơ hô hấp phụ, khó thở chủ quan).
(2) Khó kiểm soát chất tiết.
(3) Sức ho.
(4) Diễn tiến chung của yếu liệt cơ.
(5) Xu hướng của FVC.

Đặt nội khí quản

(quay lại mục lục)

Thủ thuật đặt NKQ

Thủ thuật đặt NKQ mang nguy cơ gây phản xạ phế vị (chuẩn bị epinephrine liều “push” trước, nhưng tránh sử dụng nếu được). Đánh giá tổng trạng dịch trước đặt NKQ và xem xét hồi sức dịch nếu bệnh nhân thiếu dịch rõ ràng (có thể xảy ra do liệt hành tủy và kém dung nạp đường uống).
‼️ Chống chỉ định dùng succinylcholine (”cắt” thần kinh cơ có thể dẫn đến giải phóng kali quá mức).

Mode thở và cai máy

Bệnh nhân có thể thở máy sử dụng quy trình ICU tiêu chuẩn.
Không có bằng chứng rằng bệnh nhân GBS được kiểm soát tốt hơn với SIMV hay những mode thở khác. (Thực vậy, SIMV nhìn chung không được hỗ trợ bởi nhiều bằng chứng và được cho là nên tránh sử dụng).

Cai máy thở

Nhìn chung, quy trình tương tự như cách “giải phóng” các bệnh nhân khác khỏi máy thở. Lý tưởng là, sức cơ sẽ cải thiện trong một vài ngày, dẫn đến khả năng có thể rút ống.
Một test có thể hữu ích là theo dõi xu thế của FVC trên máy thở. Có thể đánh giá trong thử nghiệm thở tự nhiên (SBT) bằng cách yêu cầu bệnh nhân thở ra hết sức và sau đó hít vào đầy đủ.

💡Sức mạnh cơ hoành có thể cải thiện trước các cơ ở chi, do đó có thể rút ống những bệnh nhân có yếu chi trường diễn.

Hỗ trợ sau rút ống

Hỗ trợ sau rút ống bằng BiPAP hoặc HFNC có thể giảm công hô hấp, giảm nguy cơ phải đặt lại NKQ.

Khai khí quản

Nhiều bệnh nhân sẽ cần khai khí quản, do không có khả năng cai máy thở trong vòng <1-2 tuần.
Một số yếu tố dự báo khả năng thở máy kéo dài và cần khai khí quản:

Thể AMAN (34618763).
Không thể nâng tay lên sau một tuần (34618763).
Tiến triển nhanh đến yếu liệt nặng (trong <1 tuần) (30516604).

GBS trong COVID-19

(quay lại mục lục)

GBS có thể xuất hiện sau nhiễm COVID-19. Thường xuất hiện trong vòng 2 tuần sau khi khởi phát các triệu chứng COVID-19 khác (trùng hợp với sự phát triển của miễn dịch đáp ứng) (33647239).
Một số bệnh nhân có thể không có triệu chứng hô hấp do COVID, thay vào đó là yếu liệt hoặc thậm chí là đau lưng là lý do đến khám.
Hủy myelin đã được báo cáo là phổ biến nhất (AIDP), nhưng thể sợi trục và thể Miller Fisher cũng có thể xuất hiện (33647239).
Yếu liệt là dấu hiệu lâm sàng nổi trội (thường xuyên nhất là liệt hướng lên). Rối loạn thần kinh thực vật dường như không phải là vấn đề nổi bật.
Có thể khó chẩn đoán đối với những bệnh nhân đã nhập viện vì viêm phổi do COVID, bởi vì GBS sẽ có xu hướng “hòa trộn” vào những nguyên nhân khác gây rối loạn chức năng hô hấp trên những bệnh nhân này (e.g., bệnh cơ/bệnh thần kinh do bệnh lý nặng, viêm phổi COVID, thuyên tắc phổi, viêm phổi do máy thở). Trên một số bệnh nhân, GBS có thể là nguyên nhân tiềm tàng gây ra tình trạng không cai được máy thở.
IVIG thường là liệu pháp điều trị đầu tay (với hiệu quả tương đương khi so với TPE và được dung nạp tốt hơn).

Các sai lầm dễ mắc phải

(quay lại mục lục)

Điều trị rối loạn thần kinh thực vật quá mức.
Tập trung quá nhiều vào FVC và đo đạc FVC quá mức.
Sử dụng NIV.
Thất bại trong việc nghĩ đến GBS trên một bệnh nhân nhập ICU do bệnh lý virus tiến triển yếu liệt.
Cho rằng một bệnh nhân GBS có suy hô hấp là do nguyên nhân thần kinh cơ (phải phân biệt với những nguyên nhân gây suy hô hấp khác, ví dụ như suy tim).

Tài liệu tham khảo

11405803 Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, Wolter TD, Wijdicks EF. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2001;58(6):893-898. doi:10.1001/archneur.58.6.893 [PubMed]
18338263 Rosman AS, Chaparala G, Monga A, Spungen AM, Bauman WA, Korsten MA. Intramuscular neostigmine and glycopyrrolate safely accelerated bowel evacuation in patients with spinal cord injury and defecatory disorders. Dig Dis Sci. 2008;53(10):2710-2713. doi:10.1007/s10620-008-0216-z [PubMed]
19938102 Kuitwaard K, de Gelder J, Tio-Gillen AP, et al. Pharmacokinetics of intravenous immunoglobulin and outcome in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 2009;66(5):597‐603. doi:10.1002/ana.21737 [PubMed]
21748507 Prigent H, Orlikowski D, Letilly N, et al. Vital capacity versus maximal inspiratory pressure in patients with Guillain-Barré syndrome and myasthenia gravis. Neurocrit Care. 2012;17(2):236-239. doi:10.1007/s12028-011-9575-y [PubMed]
28893807 Adiamah A, Johnson S, Ho A, Orbell J. Neostigmine and glycopyrronium: a potential safe alternative for patients with pseudo-obstruction without access to conventional methods of decompression. BMJ Case Rep. 2017;2017:bcr2017221249. Published 2017 Sep 11. doi:10.1136/bcr-2017-221249 [PubMed]
30074496 Doets AY, Jacobs BC, van Doorn PA. Advances in management of Guillain-Barré syndrome. Curr Opin Neurol. 2018;31(5):541-550. doi:10.1097/WCO.0000000000000602 [PubMed]
30516604 Greene-Chandos D, Torbey M. Critical Care of Neuromuscular Disorders. Continuum (Minneap Minn). 2018 Dec;24(6):1753-1775. doi: 10.1212/CON.0000000000000682 [PubMed]
30743297 Edmundson C, Bird SJ. Acute Manifestations of Neuromuscular Disease. Semin Neurol. 2019 Feb;39(1):115-124. doi: 10.1055/s-0038-1676838 [PubMed]
31541214 Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019;15(11):671-683. doi:10.1038/s41582-019-0250-9 [PubMed]
Torbey, M. T. (2019). Neurocritical Care (2nd ed.). Cambridge University Press.
31996626 Rabinstein AA. Autonomic Hyperactivity. Continuum (Minneap Minn). 2020 Feb;26(1):138-153. doi: 10.1212/CON.0000000000000811 [PubMed]
32302082 Toscano G, Palmerini F, Ravaglia S, et al. Guillain-Barré Syndrome Associated with SARS-CoV-2. N Engl J Med. 2020;382(26):2574-2576. doi:10.1056/NEJMc2009191 [PubMed]
32490966 Munhoz RP, Pedroso JL, Nascimento FA, et al. Neurological complications in patients with SARS-CoV-2 infection: a systematic review. Arq Neuropsiquiatr. 2020;78(5):290-300. doi:10.1590/0004-282×20200051 [PubMed]
32533876 Kilinc D, van de Pasch S, Doets AY, Jacobs BC, van Vliet J, Garssen MPJ. Guillain-Barré syndrome after SARS-CoV-2 infection [published online ahead of print, 2020 Jun 13]. Eur J Neurol. 2020;10.1111/ene.14398. doi:10.1111/ene.14398 [PubMed]
33002998 Sheikh KA. Guillain-Barré Syndrome. Continuum (Minneap Minn). 2020 Oct;26(5):1184-1204. doi: 10.1212/CON.0000000000000929 [PubMed]
33647239 Shahrizaila N, Lehmann HC, Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2021 Mar 27;397(10280):1214-1228. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00517-1 [PubMed]
33896522 Singh TD, Wijdicks EFM. Neuromuscular Respiratory Failure. Neurol Clin. 2021 May;39(2):333-353. doi: 10.1016/j.ncl.2021.01.010 [PubMed]
33995011 Shang P, Feng J, Wu W, Zhang HL. Intensive Care and Treatment of Severe Guillain-Barré Syndrome. Front Pharmacol. 2021 Apr 27;12:608130. doi: 10.3389/fphar.2021.608130 [PubMed]
34618763 Birch TB. Neuromuscular Disorders in the Intensive Care Unit. Continuum (Minneap Minn). 2021 Oct 1;27(5):1344-1364. doi: 10.1212/CON.0000000000001004 [PubMed]
34798967 Varadhachary AS. Recognition and Management of Neuromuscular Emergencies. Neurol Clin. 2022 Feb;40(1):157-174. doi: 10.1016/j.ncl.2021.08.010 [PubMed]
Dangayach N, Classen J, O'Phelan K (2022): Neurologic Intensive Care: Brain, acute spinal cord injury, and neuromuscular disease. Presentation at the American Academy of Neurology Conference, Seattle 2022.
34950409 Nguyen AM, Decker JA, Dupuis JE, Little AA, Ottenhoff LD, Rajajee V, Sheehan KM, Williamson CA. A 57 Year-Old Man With HIV Presenting With Severe Headache and Progressive Weakness. Neurohospitalist. 2022 Jan;12(1):171-176. doi: 10.1177/1941874420980630 [PubMed]
35863882 Walters J. Weakness in the intensive care unit. Pract Neurol. 2022 Jul 21:pn-2022-003422. doi: 10.1136/pn-2022-003422 [PubMed]