Đợt cấp bệnh phổi kẽ (AE-ILD)
Đợt cấp bệnh phổi kẽ (AE-ILD)

Đợt cấp bệnh phổi kẽ (AE-ILD)

icon
Translator: Phan Văn Minh Quân
icon
Update: Oct 4, 2023
‣
Mục lục

Định nghĩa

(quay lại mục lục)

Định nghĩa đợt cấp bệnh phổi kẽ (AE-ILD)

  • Các bệnh lý phổi kẽ (Intersitial Lung Disease - ILD) có thể biểu hiện các đợt bùng phát bệnh (flares) đột ngột.
  • Dựa vào định nghĩa về đợt cấp của bệnh lý xơ hóa phổi vô căn (idiopathic pulmonary fibrosis), sau đây có thể là định nghĩa của đợt cấp bệnh phổi kẽ (AE-ILD): (35433309)
    • (1) Bệnh nhân đã được chẩn đoán bệnh phổi kẽ.
    • (2) Tình trạng lâm sàng nặng lên cấp tính trong thời gian <1 tháng.
    • (3) CT-scan có hình ảnh tổn thương kính mờ 2 bên mới và/hoặc đông đặc mới chồng lên tổn thương cũ phù hợp với bệnh phổi kẽ.
    • (4) Không thể giải thích tình trạng nặng lên này bằng suy tim hay quá tải dịch.
  • Tuy nhiên, đợt cấp (acute exacerbation) đôi khi là biểu hiện ban đầu của bệnh phổi kẽ (Fishman 2023).

Chúng ta đang nói đến bệnh lý nào ở đây?

  • Bệnh phổi kẽ (ILD) là một thuật ngữ được sử dụng rộng rãi để chỉ một loạt các bệnh lý phổi ảnh hưởng mô kẽ chưa được hiểu rõ. Chương này chủ yếu đề cập để các bệnh lý phổi kẽ sau:
    • Xơ hóa phổi vô căn (Idiopathic pulmonary fibrosis — IPF).
    • Viêm phổi kẽ không đặc hiệu (Nonspecific interstitial pneumonitis — NSIP).
    • Bệnh phổi kẽ liên quan bệnh lý mô liên kết (Connective tissue-associated intersitial lung disease — CT-ILD).
  • IPF (xơ hóa phổi vô căn) là một trong các bệnh phổi kẽ phổ biến nhất. Đợt cấp xảy ra khá thường xuyên ở những bệnh nhân này. Bởi vì đợt cấp IPF thường gặp, đây là một trong những ví dụ về AE-ILD được nghiên cứu tốt. Do đó, đợt cấp của IPF thường được sử dụng như một “khuôn mẫu” để hiểu và điều trị các đợt cấp của các bệnh phổi kẽ ít gặp hơn.

Các yếu tố thúc đẩy phổ biến của AE-ILD

  • Không xác định được (~50%).
  • Nhiễm trùng (~20%).
  • Bệnh lý giai đoạn cuối hoặc tiến triển bán cấp (~15%).
  • Bệnh lý huyết khối tĩnh mạch (~5%).
  • Xuất huyết phế nang lan tỏa.
  • Đợt cấp trước, trong và sau thủ thuật: (35433309)
    • Nội soi phế quản.
    • Sinh thiết phổi phẫu thuật.
    • Cắt u phổi.
    • Đặt NKQ và thông khí cơ học.
  • 💡 Có một ‘vùng xám’ (grey zone) xung quanh việc liệu một số tình trạng nhất định (đặc biệt là nhiễm trùng) có nên được coi là tác nhân gây ra đợt cấp hay không, hay là một chẩn đoán bệnh kèm, hoặc có thể là cả hai. Trong thực hành lâm sàng, có lẽ không thể xác định được mức độ rối loạn chức năng hô hấp là do nhiễm trùng hay do đợt cấp bệnh phổi kẽ.

Biểu hiện lâm sàng

(quay lại mục lục)

  • Khó thở là triệu chứng phổ biến nhất.
  • Ho cũng thường gặp.
    • Thường là ho khan.
    • Ho có đờm gợi ý có nhiễm trùng kèm theo.
  • Hạ oxy máu mới khởi phát hoặc trầm trọng hơn. Tình trạng hạ oxy máu có thể khá nặng, đặc biệt ở những bệnh nhân bị hạ oxy máu mạn (vd: những bệnh nhân thường xuyên cần hỗ trợ oxy lưu lượng cao qua mũi) (33957435).
    • Một đặc điểm đặc trưng của bệnh phổi kẽ là mức độ nặng của hạ oxy máu thường không tương xứng với mức độ khó thở.

Chẩn đoán phân biệt

(quay lại mục lục)

  • Nhiễm trùng:
    • Viêm phổi mắc phải tại cộng đồng (CAP).
    • Viêm phổi do Pneumocystis jirovecii.
    • Nhiễm nấm Aspergillus xâm lấn.
    • Các loại viêm phổi cơ hội khác (vd: cryptococcus neoformans).
  • Suy tim:
    • Phù phổi huyết động.
    • Tăng áp phổi mất bù.
  • Thuyên tắc phổi.
  • Bệnh phổi do thuốc.
  • Xuất huyết phế nang lan tỏa (ở những bệnh nhân có bệnh lý mô liên kết hoặc viêm mạch).
  • Viêm phổi hít.
  • Đợt cấp COPD.
  • Tràn khí màng phổi.
  • Bệnh phổi kẽ:
    • Đợt cấp của bệnh phổi kẽ (<1 tháng).
    • Bệnh phổi kẽ tiến triển bán cấp/mạn (>1 tháng).
  • (Chẩn đoán phân biệt rộng hơn bao gồm bất kỳ nguyên nhân nào của ARDS → 📖).

Thăm dò

(quay lại mục lục)

Đợt cấp của bệnh phổi kẽ đôi khi là biểu hiện lâm sàng đầu tiên của một bệnh lý thấp bên dưới. Nếu nghi ngờ, bệnh nhân nên được đánh giá để chẩn đoán bệnh lý thấp (rheumatologic disease).

Tiền sử

Danh sách thuốc

  • Những bệnh nhân bị bệnh phổi kẽ có nguy mắc bệnh phổi do thuốc cao hơn.
  • Rà soát lại các thuốc đang được sử dụng hoặc được sử dụng gần đây để đánh giá nguy cơ mắc bệnh phổi do thuốc. Các thuốc nên được chú ý đặc biệt:
    • Thuốc ung thư (vd: thuốc ức chế điểm, thuốc hóa trị).
    • Liệu pháp sinh học.
    • DMARDs.
  • Pneumotox.com là tiêu chuẩn tham khảo để đánh giá nguy cơ mắc bệnh phổi do thuốc. Thật không may, việc xác định nguy cơ gây hại tuyệt đối từ bất kỳ loại thuốc cụ thể nào thường không được biết rõ.

Tiền sử nhiễm trùng

  • Du lịch?
  • Tiếp xúc động vật?
  • Cư dân ở vùng có dịch lao?
  • Kết quả cấy gần đây? (tác nhân kháng thuốc).
  • Tiếp xúc y tế gần đâu? (nhập viện, kháng sinh).

Đánh giá biểu hiện hệ thống của bệnh thấp

  • Viêm các khớp nhỏ?
  • Thay đổi da (nổi ban/dày/nứt nẻ/căng da)?
  • Hiện tượng Raynaud?
  • Khô mắt/miệng?
  • Yếu cơ?

Bảng câu hỏi dành cho bệnh nhân mắc ILD chưa rõ:

  • Đối với những bệnh nhân có chẩn đoán bệnh phổi kẽ không rõ ràng, việc đánh giá toàn diện có thể hữu ích. Bảng câu hỏi của CHEST có thể hữu ích cho việc này: 🗒

Thăm khám lâm sàng

Các dấu hiệu lâm sàng liên quan đến ILD

  • Ngón tay dùi trống?
  • Nứt nẻ da? (bàn tay người thợ cơ khí).
  • Dày hoặc căng da?
  • Ban hoặc tổn thương da khác?

Siêu âm có trọng điểm tại giường (POCUS)

  • Phổi:
    • Đánh giá tràn khí màng phổi.
    • Đánh giá tràn dịch màng phổi.
    • (Nhiều bệnh nhân bị bệnh phổi kẽ sẽ có B-line lan tỏa, vì vậy dấu hiệu này không nhất thiết nói lên điều gì)
  • Tim:
    • Đánh giá tổng trạng dịch.
    • Đánh giá các đặc điểm của tăng áp phổi (vd: dãn thất phải).
    • Đánh giá các đặc điểm của suy tim trái (vd: dãn nhĩ trái, giảm chức năng tâm thu thất trái).
    • Nên thực hiện siêu âm tim toàn diện nếu cần.

Cận lâm sàng

Đánh giá nhiễm trùng

  • Tác nhân virus:
    • PCR mũi họng đối với cúm, COVID.
    • PCR mở rộng với các loại virus khác.
  • Tác nhân vi khuẩn:
    • Cấy máu.
    • Cấy đờm và nhuộm gram.
    • Procalcitonin.
    • Kháng nguyên phế cầu & legionella nước tiểu.
  • Đánh giá Pneumocystis ở những bệnh nhân bị suy giảm miễn dịch nặng kéo dài:
    • Nồng độ beta-D-glucan.
    • PCR pneumocystis đờm.
  • Đánh giá nhiễm nấm ở những bệnh nhân có biểu hiện đông đặc phổi đáng kể (đặc biệt nếu có dạng nốt):
    • Cấy nấm và soi đờm.
    • Nồng độ beta-D-glucan.
    • Nồng độ galactomannan.
    • Kháng nguyên cryptococcus huyết thanh.
    • Kháng nguyên blastomyces & histoplasma nước tiểu.

Các xét nghiệm khác

  • CRP.
  • D-dimer.

Đánh giá bệnh lý thấp

  • (Chỉ hữu ích nếu nghi ngờ có bệnh lý thấp. Các xét nghiệm có khả năng tác động đến việc điều trị được in đậm).
  • ANA (kháng thể kháng nhân) và anti-dsDNA (kháng thể kháng DNA chuỗi kép).
  • RF (yếu tố thấp) và anti-CCP.
  • Kháng thể kháng nhân hòa tan (ENAs) - RNP, Sm, SSa, SSb.
  • Bộ xét nghiệm ‘MyoMarker 3 plus’ - đánh giá các bệnh cơ viêm vô căn (idiopathic inflammatory myopathies) (34488971). Đây là một xét nghiệm gửi đi (mã XN: FMYO3):
    • 💡 Bộ xét nghiệm MyoMarker có lẽ là xét nghiệm có ảnh hưởng lớn nhất đến việc xử trí trong bối cảnh đợt cấp bệnh phổi kẽ. Việc xác định hội chứng kháng synthetase (ASS - anti-synthetase syndrome) hoặc kháng thể kháng MDA5 có thể có ý nghĩa quan trọng đối với việc điều trị.
  • Creatine kinase (CK).
  • Kháng thể kháng topoisomerase (anti-Scl-70).
  • Tự kháng thể ANCA - Nếu tiền sử và dấu hiệu hình ảnh nghi ngờ cao về xuất huyết phế nang lan tỏa (DAH).

CT-scan ngực

CT mạch máu ngực là một xét nghiệm cần thiết để đánh giá AE-ILD

  • CT-ngực là mấu chốt để chẩn đoán và đánh giá AE-ILD. Toàn bộ định nghĩa về AE-ILD đều dựa trên CT-scan:
    • CT giúp loại trừ các chẩn đoán khác một cách nhanh chóng, ví dụ:
      • Thuyên tắc phổi.
      • Tràn khí màng phổi.
      • Tràn dịch màng phổi.
      • Xẹp phổi.
    • Trên một bệnh nhân bị đợt cấp bệnh phổi kẽ (AE-ILD), phải có tổn thương dạng kính mờ và/hoặc đông đặc phổi mới. Nếu không có dấu hiệu trên, chẩn đoán AE-ILD được loại trừ.
  • Cách thiết lập quy trình CT-scan:
    • Chụp CT mạch máu (“PE protocol”) thường được ưu tiên hơn vì điều này sẽ cho phép đánh giá đồng thời thuyên tắc phổi và nhu mô phổi. Những bệnh nhân bị bệnh phổi kẽ có nguy cơ bị thuyên tắc phổi gia tăng (21737559). Làm ơn lưu ý rằng thuốc cản quang không phải là chất gây độc thận, vì vậy có thể chụp CT-scan có thuốc bất kể chức năng thận. 📖
    • Nếu D-dimer loại trừ thuyên tắc phổi, có thể chụp CT không thuốc tập trung vào nhu mô phổi. Điều này có thể cung cấp hình ảnh tốt hơn về nhu mô phổi.
  • Nếu CT-scan có hình ảnh nốt, hang hóa, hoặc các hình thái bất thường, có lẽ cần nghi ngờ cao hơn về các chẩn đoán thay thế (vd: nấm phổi).

Dấu hiệu trên CT-scan của đợt cấp xơ hóa phổi vô căn (AE-IPF)

  • Các dấu hiệu mạn tính của IPF đi kèm với các tổn thương dạng kính mờ và/hoặc đông đặc phổi mới chồng lên tổn thương cũ. So sánh với CT-scan cũ có thể giúp phân biệt tổn thương nào là mạn tính tổn thương nào là cấp tính.
  • Những bất thường cấp tính có thể được phân loại là ‘lan tỏa’, ‘đa ổ’, hoặc ‘ngoại vi’:
    • Hình thái ngoại vi: Những bệnh nhân có các tổn thương ngoại vi có tiên lượng tốt hơn so với các tổn thương lan tỏa hoặc đa ổ (Walker 2019). Khác với hình thái đa ổ, hình thái ngoại vi không có xu hướng tiến triển theo thời gian (31994940). Về mặt mô học, bệnh nhân có các tổn thương ngoại vi có xu hướng bị viêm phổi tổ chức hóa (organizing pneumonia) hoặc đó là các ổ nguyên bào sợi lan tỏa, thay vì là tổn thương phế nang lan tỏa (DAD) (18451320). Về mặt lâm sàng, hình thái ngoại vi có thể tương quan với sự cải thiện sau khi sử dụng steroid (8976924).
    • Hình thái đa ổ (vd: rải rác cả vùng phổi trung tâm và ngoại vi) - có thể tiến triển thành tổn thương lan tỏa.
    • Hình thái lan tỏa: Có thể có nguy cơ tử vong cao hơn (31994940).

Nội soi phế quản

Nội soi phế quản là thủ thuật nguy cơ cao

  • Bản thân nội soi phế quản là một yếu tố thúc đẩy đợt cấp của xơ hóa phổi vô căn (AE-IPF), vì vậy nó hoàn toàn có thể gây hại (31177864). Trong số những bệnh nhân nằm tại khoa nội với đợt cấp bệnh phổi kẽ, 1/4 số bệnh nhân được nội soi phế quản sau đó tiến triển nặng và nhập ICU (35433309).
  • Một loạt nghiên cứu cho thấy rằng chỉ 13% số trường hợp nội soi phế quản trong AE-ILD mang lại kết quả bất thường, dẫn đến những thay đổi trong cách điều trị ở 3% số bệnh nhân (31177864, 27712021). Trong số hầu hết các bệnh nhân bị đợt cấp bệnh phổi kẽ, khả năng nội soi phế quản sẽ phát hiện ra chẩn đoán mới giúp cải thiện kết cục của bệnh nhân là cực kỳ thấp.

Các yếu tố ủng hộ nội soi phế quản:

  • Bệnh nhân có khả năng dung nạp thủ thuật mà không cần đặt NKQ (vd: chỉ cần thở vài lít oxy).
  • Bệnh nhân bị suy giảm miễn dịch nặng, gây lo ngại về nhiều bệnh nhiễm trùng cơ hội có thể xảy ra.
  • Các đặc điểm CT gợi ý nhiễm nấm hoặc mycobacterium (vd: nốt, hang hóa).

Các yếu tố không ủng hộ nội soi phế quản

  • Bệnh nhân đang được hỗ trợ oxy mức độ cao chưa đặt NKQ, những bệnh nhân này có nguy cơ tiến triển nặng và cần đặt ống sau khi nội soi phế quản.
  • Không bị suy giảm miễn dịch nặng.
  • CT-scan không có tổn thương dạng nốt, hang hóa, hay các đặc điểm khác gợi ý nhiễm trùng bất thường.

Khi nghi ngờ, nên tiến hành điều trị theo kinh nghiệm (ví dụ: steroid và kháng sinh) trong khi chờ đợi kết quả từ các xét nghiệm không xâm lấn đánh giá nhiễm trùng.

Điều trị

Điều trị nội khoa

(quay lại mục lục)

Ngưng các thuốc tác nhân

  • Xem xét ngưng bất kỳ thuốc nào có liên quan đến bệnh phổi kẽ.
  • Như đã thảo luận ở trên, danh sách thuốc nên được kiểm tra dựa vào pneumotox.com.

Kháng sinh

  • Thường không thể loại trừ nhiễm trùng ban đầu. Do đó, hầu hết bệnh nhân sẽ thường được điều trị kháng sinh lúc đầu.
  • Đối với những bệnh nhân không bị suy giảm miễn dịch nặng, việc bao phủ các vi khuẩn điển hình là đủ (vd: ceftriaxone cộng với azithromycin).
    • Azithromycin có một số đặc tính điều hòa miễn dịch, vì vậy nó có thể đặc biệt được ưa chuộng (35433309). Một vài nghiên cứu hồi cứu cho thấy lợi ích của azithromycin ở những bệnh nhân bị AE-ILD (31994940). Procalcitonin âm tính không thể loại trừ viêm phổi không điển hình, vì vậy nên hoàn thành đủ liệu trình azithromycin (vd: 500 mg azithromycin tĩnh mạch mỗi ngày trong 3-5 ngày).
  • Đối với những bệnh nhân có nguy cơ cao mắc pneumocystis, nên xem xét sử dụng kháng sinh theo kinh nghiệm (trimethoprim-sulfamethoxazole — TMP-SMX). Phối hợp steroid, azithromycin và TMP-SMX sẽ giúp bao phủ cả pneumocystis, viêm phổi do vi khuẩn không điển hình, hoặc AE-ILD.
  • Có thể thu hẹp dần kháng sinh theo thời gian, dựa vào kết quả của các xét nghiệm cận lâm sàng.

Liệu pháp ức chế miễn dịch

(1) AE-IPF (đợt cấp của xơ hóa phổi vô căn)

  • Steroid:
    • IPF (xơ hóa phổi vô căn) thường không đáp ứng với steroid. Không có bằng chứng chất lượng cao cho thấy rằng steroid đem lại lợi ích cho AE-IPF. Tuy nhiên, steroid được khuyến cáo mức độ yếu trong các Guideline và thường được sử dụng (27299520).
    • Liều steroid tối ưu chưa được biết rõ. Trước đây, steroid liều rất cao thường được sử dụng (vd: liều xung 1000 mg/ngày methylprednisolone). Tuy nhiên, xu hướng gần đây ưu tiên việc sử dụng liều thấp hơn.
    • Có thể áp dụng phác đồ chung như sau: (31177864; 33312849)
      • Sử dụng methylprednisolone tĩnh mạch liều cao trong 3 ngày (vd: 125 mg mỗi ngày, hoặc 60 mg tĩnh mạch mỗi 6 giờ).
      • Chuyển sang dùng prednisone đường uống ~1 mg/kg/ngày theo cân nặng lý tưởng, giảm dần cho đến khi ngưng sử dụng trong vòng 2-4 tuần. Tuy nhiên, nếu không đáp ứng với steroid, có thể xem xét giảm liều nhanh hơn (sẽ thảo luận thêm bên dưới).
    • Nghi ngờ nhiễm khuẩn không phải là một chống chỉ định của steroid (những bệnh nhân này có thể hưởng lợi từ sự kết hợp giữa steroid và kháng sinh). Tuy nhiên, nếu CT-scan gợi ý nhiễm nấm hoặc mycobacterium thì steroid bị chống chỉ định.
  • Các liệu pháp ức chế miễn dịch khác:
    • Rất nhiều phác đồ ức chế miễn dịch tiên tiến đã được sử dụng trong các nghiên cứu trường hợp nhỏ (vd: cyclophosphamide, cyclosporine, tacrolimus, rituximab, thay huyết tương, globulin miễn dịch tĩnh mạch). Cho đến nay, không có bằng chứng chất lượng cao nào cho thấy bất kỳ liệu pháp nào trong số này đem lại hiệu quả. Các báo cáo riêng biệt đã cho thấy lợi ích từ nhiều liệu pháp khác nhau, nhưng những báo cáo này có nhiều thiên lệch (bias): (27299520)
      • Những bệnh nhân nặng hơn có lẽ “quá yếu” để được nhận các liệu pháp tiên tiến hơn.
      • Việc điều trị bằng các liệu pháp tiên tiến hơn có thể chỉ dành cho những bệnh nhân sống sót đủ lâu để được xem xét điều trị (thiên lệch sống sót).
      • Các nhóm chứng trước đây được chăm sóc tích cực không tối ưu (dựa trên những tiến bộ về chăm sóc tích cực theo thời gian).
      • Thiên lệch trong công bố nghiên cứu (publication bias) khiến các nghiên cứu dương tính được công bố, trong khi các nghiên cứu âm tính lại không được xuất bản.
    • Gần đây, một nghiên cứu ngẫu nhiên có đối chứng cho thấy rằng cyclophosphamide làm tăng tỷ lệ tử vong ở những bệnh nhân bị xơ hóa phổi vô căn (thử nghiệm EXAFIP; 34506761).
    • Với những nguy cơ đã biết của các phương pháp điều trị này, việc sử dụng chúng rất khó để chứng minh.

(2) Đợt cấp của bệnh phổi kẽ liên quan bệnh lý mô liên kết (CTD-ILD)

  • Steroid:
    • Cơ sở lý luận mạnh mẽ hơn cho việc sử dụng steroid ở bệnh nhân CTD-ILD so với IPF.
    • Liều tương tự so với IPF có thể hợp lý (đã thảo luận ở trên).
    • ⚠️ Nên sử dụng steroid liều cao thận trọng ở những bệnh nhân bị xơ cứng bì (scleroderma), vì có thể khởi phát cơn suy thận cấp xơ cứng bì (scleroderma renal crisis) (30578331).
  • Các phác đồ ức chế miễn dịch khác:
    • Những bệnh nhân bị bệnh phổi kẽ liên quan viêm cơ cần liệu phác ức chế miễn dịch phức tạp và tích cực hơn. Được thảo luận thêm tại đây.
    • Những bệnh nhân mắc các type khác của CTD-ILD có thể được điều trị theo mô hình CTD-ILD tiến triển nhanh, như được thảo luận tại đây.
    • Hội chẩn cùng chuyên gia thấp học và/hoặc chuyên gia hô hấp về bệnh phổi kẽ có thể giúp xác định phác đồ ức chế miễn dịch tối ưu ở những bệnh nhân này.

(3) Đợt cấp của các bệnh lý phổi kẽ khác:

  • Các bệnh lý phổi kẽ khác có thể đáp ứng với steroid nhiều hơn so với IPF (vd: viêm phổi kẽ không đặc hiệu).
  • Thường sử dụng steroid tương tự như những bệnh nhân bị IPF (xem ở phần trên).

Đánh giá đáp ứng với steroid

  • Có thể đánh giá đáp ứng với steroid trong một vài ngày.
    • Yếu tố chính cần theo dõi là nhu cầu oxy và tổn thương trên hình ảnh học (vd: chụp X-quang ngực nối tiếp).
    • Một số bệnh nhân có CRP cơ bản thấp và steroid không thay đổi nồng độ CRP. Không có bằng chứng nào xung quanh điều này, nhưng việc thiếu tác dụng đối với các dấu hiệu sinh học như CRP về mặt lý thuyết có thể cho thấy rằng steroid đang không có tác dụng sinh học.
  • Nếu đáp ứng với steroid, đây là một biểu hiện có ý nghĩa của viêm phổi tổ chức hóa (OP). Có thể giảm liều steroid dần dần bằng cách theo dõi cẩn thận hiệu quả lâm sàng.
  • Nếu không đáp ứng với steroid (và đặc biệt nếu bệnh nhân tiếp tục tiến triển nặng), điều này gợi ý quá trình xơ hóa đáng kể hoặc tổn thương phế nang lan tỏa (DAD). Có lẽ nên ngưng hoặc giảm liều steroid nhanh hơn trong bối cảnh này (37397591). Sử dụng steroid kéo dài ở những bệnh nhân đề kháng steroid có thể khiến bệnh nhân rơi vào nguy cơ mê sảng, bệnh lý do steroid, hoặc bệnh lý thần kinh ở bệnh nhân ICU.

Lợi tiểu & Kiểm soát dịch

  • Cũng như những bệnh nhân bị ARDS khác, mục tiêu điều trị là đưa bệnh nhân vào trạng thái đẳng dịch (euvolemia).
  • Ở những bệnh nhân được nạp quá nhiều dịch, nên sử dụng lợi tiểu để duy trì bilan dịch cân bằng. Một nghiên cứu được thực hiện trên những bệnh nhân thở máy bị AE-ILD đã cho thấy rằng bilan dịch dương tương quan với tỷ lệ tử vong gia tăng (32355133).
  • Đối với những bệnh nhân bị rối loạn chức năng tim và nghi ngờ/có khả năng suy tim, thuốc lợi tiểu thường được thử nghiệm. Bất kỳ dấu hiệu nào về tình trạng quá tải dịch trên CT-scan ngực (vd: tràn dịch màng phổi 2 bên, dày vách ngăn) đều hỗ trợ cho việc sử dụng lợi tiểu.

Liệu pháp chống xơ hóa

  • Không có bằng chứng đánh giá việc sử dụng liệu pháp chống xơ hóa (antifibrotic therapy) đối với AE-ILD.
  • Đối với những bệnh nhân đã được sử dụng liệu pháp chống xơ hóa trước khi nhập viện (vd: nintedanib), nên tiếp tục sử dụng thuốc (35433309).
  • Khởi trị thuốc chống xơ hóa trong AE-ILD là việc làm hợp lý nếu khả thi về mặt hậu cần (37397591).

Hỗ trợ hô hấp

(quay lại mục lục)

Hỗ trợ hô hấp không xâm nhập

  • Thông khí không xâm nhập (NIV) sớm có thể hữu ích giúp ngăn ngừa suy kiệt cơ hô hấp.
  • Liệu pháp oxy lưu lượng cao qua mũi (HFNC) thường được ưa chuộng ở những bệnh nhân bị bệnh phổi kẽ. HFNC tạo ra sự thoải mái và tránh gia tăng thể tích khí lưu thông quá mức.
  • Có thể cân nhắc sử dụng CPAP hoặc BiPAP ở những bệnh nhân không đáp ứng với HFNC, hoặc ở những bệnh nhân có các rối loạn hô hấp khác đi kèm (vd: ngưng thở khi ngủ tắc nghẽn, giảm thông khí béo phì, hoặc COPD). Vì việc đặt NKQ có liên quan đến tỷ lệ tử vong rất cao ở những bệnh nhân bị AE-ILD, thử nghiệm CPAP hoặc BiPAP là hợp lý. Các nghiên cứu chuỗi ca lâm sàng hiện có cho thấy rằng chiến lược này có thể thành công ở khoảng 1/2 số bệnh nhân (37397591).

Thông khí cơ học xâm nhập

Tổng quan chung về thông khí cơ học xâm nhập trong AE-ILD

  • Thông khí xâm nhập (thở máy qua NKQ) có tỷ lệ thành công thấp ở những bệnh nhân bị đợt cấp của bệnh phổi kẽ (đặc biệt là xơ hóa phổi vô căn).
  • Lý do cho kết cục xấu sau đặt NKQ có thể như sau:
    • (1) Những bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ thường có phổi bị viêm ở mức độ cao (vd: tổn thương phế nang lan tỏa). Tổn thương phổi do máy thở chồng lên có thể khiến tình hình càng tồi tệ, dẫn đến một vòng xoắn luẩn quẩn làm tăng áp lực đường thở và tổn thương phổi ngày càng gia tăng.
    • (2) Bệnh nhân thường được điều trị bằng steroid và NIV ban đầu. Một phân nhóm bệnh nhân đề kháng steroid, diễn tiến nặng lên cần phải đặt NKQ dù đã can thiệp tích cực ban đầu, gây khó khăn cực kỳ cho việc điều trị.
    • (3) Thời gian sống sót trung vị của bệnh nhân bị xơ hóa phổi vô căn sau một đợt cấp là 2-4 tháng. Vì vậy, nhìn chung đây là một bệnh lý nặng - thậm chí ngay cả những bệnh nhân đã có thể sống sót qua đợt cấp (27299520, 33957435).
  • Các hướng dẫn và bài báo tổng quan đều cảnh báo không nên đặt NKQ cho hầu hết bệnh nhân bị xơ hóa phổi vô căn tiến triển. Ví dụ:
    • Hướng dẫn của ATS/ERS/JRS/ALAT về xơ hóa phổi vô căn tuyên bố rằng “thông khí cơ học không được khuyến cáo cho phần lớn bệnh nhân bị suy hô hấp” (35486072).
    • Syed và cộng sự tuyên bố rằng “Kết cục của bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ được thở máy xâm lấn kém đến mức ngoài các ứng cử viên ghép phổi, một số chuyên gia đã khuyên không nên đặt nội khí quản cho những bệnh nhân này ngoại trừ những người có nguyên nhân gây mất bù hô hấp có thể đảo ngược rõ ràng” (37397591).

Các yếu tố cần xem xét trong việc xác định liệu đặt NKQ có mang lại lợi ích hay không

  • (1) Có nguyên nhân gây suy hô hấp khác chồng lên có thể dễ dàng điều trị hơn (vd: thuyên tắc phổi, tràn dịch màng phổi, nhiễm trùng, quá tải dịch).
  • (2) Thời gian điều trị nội khoa trước khi đặt NKQ:
    • Những bệnh nhân được đặt NKQ ngay sau khi nhập viện (trước khi bắt đầu điều trị nội khoa) có thể có nhiều khả năng hồi phục hơn.
    • Những bệnh nhân vẫn tiến triển nặng dù đã được điều trị nội khoa tối ưu trong vài ngày ít có khả năng cải thiện, họ đề kháng điều trị.
  • (3) Chức năng sống ban đầu, sức đề kháng và mong muốn của bệnh nhân.
  • (4) Nếu bị tăng áp phổi đáng kể, tình trạng này có thể làm giảm khả năng đáp ứng tốt của bệnh nhân đối với thông khí cơ học. Trong tình huống bệnh nhân bị tăng áp phổi nặng kèm bệnh phổi kẽ nghiêm trọng, đặt NKQ đôi khi có thể khiến bệnh nhân ngừng tim đột ngột.
  • (5) Type bệnh phổi kẽ:
    • Kết cục xấu ở những bệnh nhân bị IPF (xơ hóa phổi vô căn).
    • Kết cục tốt hơn ở những bệnh nhân bị CTD-ILD (bệnh phổi kẽ liên quan bệnh lý mô liên kết) hoặc NSIP (viêm phổi kẽ không đặc hiệu) (35433309).
  • (6) Ứng cử viên ghép phổi: trong các tình huống hiếm hoi, có thể đặt NKQ như một biện pháp bắt cầu chờ ghép (31994940).

Kiểm soát những bệnh nhân thở máy qua NKQ

  • Chiến lược thông khí cơ học thường tương tự như những bệnh nhân bị ARDS.
  • Những bệnh nhân bị bệnh phổi kẽ kèm tăng áp phổi có thể hưởng lợi từ thuốc dãn mạch phổi dạng hít, nhưng đây chỉ là biện pháp tạm thời để ổn định bệnh nhân (thay vì là liệu pháp triệt để).
  • Xem thêm về việc kiểm soát bệnh nhân ARDS thở máy tại đây.

Ghép phổi

(quay lại mục lục)

  • Ghép phổi có thể là một lựa chọn cho những bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ có chọn lọc:
    • Tốt nhất, việc đánh giá cấy ghép nên bắt đầu trước khi xuất hiện đợt cấp, bằng việc liệt kê bệnh nhân vào danh sách cấy ghép trước khi nhập viện. Điều này có thể tạo điều kiện cho việc cấy ghép nhanh chóng khi tình hình bệnh nhân xấu đi.
    • Đối với những bệnh nhân chưa được đánh giá cấy ghép, việc ghép phổi là một thách thức về mặt hậu cần. Tuy nhiên, những bệnh nhân này có thể được thảo luận với dịch vụ hoặc trung tâm ghép tạng địa phương.
  • Có thể cân nhắc sử dụng ECMO đối với những bệnh nhân rất chọn lọc, như một biện pháp bắc cầu chờ ghép (33312849).

Tiên lượng

(quay lại mục lục)

  • Tỷ lệ tử vong ngắn hạn cao, với thời gian sống trung vị là ~3 tháng (27299520, 33957435). Tỷ lệ tử vong nội viện ở mức 50% (31994940, 33312849).
  • Tỷ lệ sống sót dài hạn thấp (vd: tỷ lệ tử vong ở thời điểm 1 năm là ~80% (Shah 2019).
  • Những người sống sót thường không thể có lại chức năng sống của họ trước đó.

Chăm sóc giảm nhẹ

(quay lại mục lục)

  • Dựa trên tiên lượng ngắn hạn và dài hạn kém, việc tham vấn chăm sóc giảm nhẹ thường mang lại lợi ích.
  • Opioid liều thấp có thể hữu ích giúp điều trị đồng thời các triệu chứng ho và khó thở.
  • Nhiều bệnh nhân bị “mắc kẹt” vào HFNC. Điều này dẫn đến tình huống bệnh nhân tỉnh táo, ăn uống và giao tiếp bình thường - nhưng không thể cải thiện và ra khỏi viện. Đây là vấn đề cực kỳ stress đối với bệnh nhân và gia đình. Nếu tình trạng này kéo dài trong nhiều ngày hoặc nhiều tuần, bệnh nhân thường được lựa chọn chuyển sang việc chăm sóc hướng theo sự thoải mái (bao gồm việc ngưng sử dụng HFNC)

Tài liệu tham khảo

  • 27299520 Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, Jenkins G, Kondoh Y, Lederer DJ, Lee JS, Maher TM, Wells AU, Antoniou KM, Behr J, Brown KK, Cottin V, Flaherty KR, Fukuoka J, Hansell DM, Johkoh T, Kaminski N, Kim DS, Kolb M, Lynch DA, Myers JL, Raghu G, Richeldi L, Taniguchi H, Martinez FJ. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75. doi: 10.1164/rccm.201604-0801CI [PubMed]
  • 30578331 Kolb M, Bondue B, Pesci A, Miyazaki Y, Song JW, Bhatt NY, Huggins JT, Oldham JM, Padilla ML, Roman J, Shapera S. Acute exacerbations of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018 Dec 21;27(150):180071. doi: 10.1183/16000617.0071-2018 [PubMed]
  • 31177864 Moran-Mendoza O, Colman R, Kalluri M, Cabalteja C, Harle I. A comprehensive and practical approach to the management of idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2019 Jul;13(7):601-614. doi: 10.1080/17476348.2019.1627204 [PubMed]
  • 31994940 Biondini D, Balestro E, Sverzellati N, Cocconcelli E, Bernardinello N, Ryerson CJ, Spagnolo P. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis (AE-IPF): an overview of current and future therapeutic strategies. Expert Rev Respir Med. 2020 Apr;14(4):405-414. doi: 10.1080/17476348.2020.1724096 [PubMed]
  • 33312849 Kulkarni T, Duncan SR. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: who to treat, how to treat. Curr Pulmonol Rep. 2019 Dec;8(4):123-130. doi: 10.1007/s13665-019-00238-7 [PubMed]
  • 33957435 Kershaw CD, Batra K, Torrealba JR, Terada LS. Characteristics and evaluation of acute exacerbations in chronic interstitial lung diseases. Respir Med. 2021 Jul;183:106400. doi: 10.1016/j.rmed.2021.106400 [PubMed]
  • 34506761 Naccache JM, Jouneau S, Didier M, et al.; EXAFIP investigators and the OrphaLung network. Cyclophosphamide added to glucocorticoids in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis (EXAFIP): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Respir Med. 2022 Jan;10(1):26-34. doi: 10.1016/S2213-2600(21)00354-4 [PubMed]
  • 34876670 Luppi F, Sebastiani M, Salvarani C, Bendstrup E, Manfredi A. Acute exacerbation of interstitial lung disease associated with rheumatic disease. Nat Rev Rheumatol. 2022 Feb;18(2):85-96. doi: 10.1038/s41584-021-00721-z [PubMed]
  • 35433309 Charokopos A, Moua T, Ryu JH, Smischney NJ. Acute exacerbation of interstitial lung disease in the intensive care unit. World J Crit Care Med. 2022 Jan 9;11(1):22-32. doi: 10.5492/wjccm.v11.i1.22 [PubMed]
  • 37397591 Hayat Syed MK, Bruck O, Kumar A, Surani S. Acute exacerbation of interstitial lung disease in the intensive care unit: Principles of diagnostic evaluation and management. World J Crit Care Med. 2023 Jun 9;12(3):153-164. doi: 10.5492/wjccm.v12.i3.153 [PubMed]

Textbook:

  • Shah, P. L., Herth, F. J., Lee, G., & Criner, G. J. (2018). Essentials of Clinical pulmonology. In CRC Press eBooks. https://doi.org/10.1201/9781315113807
  • Shepard, JO. (2019). Thoracic Imaging The Requisites (Requisites in Radiology) (3rd ed.). Elsevier.
  • Walker C & Chung JH (2019). Muller’s Imaging of the Chest: Expert Radiology Series. Elsevier.
  • Palange, P., & Rohde, G. (2019). ERS Handbook of Respiratory Medicine. European Respiratory Society.
  • Rosado-De-Christenson, M. L., Facr, M. L. R. M., & Martínez-Jiménez, S. (2021). Diagnostic imaging: chest. Elsevier.
  • Murray & Nadel: Broaddus, V. C., Ernst, J. D., MD, King, T. E., Jr, Lazarus, S. C., Sarmiento, K. F., Schnapp, L. M., Stapleton, R. D., & Gotway, M. B. (2021). Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine, 2-Volume set. Elsevier.
  • Fishman's: Grippi, M., Antin-Ozerkis, D. E., Cruz, C. D. S., Kotloff, R., Kotton, C. N., & Pack, A. (2023). Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders, Sixth Edition (6th ed.). McGraw Hill / Medical.