Source: The Internet Book of Critical Care

Translator: Phan Văn Minh Quân

Update: Jan 10, 2024

Định nghĩa đợt cấp hô hấp ở bệnh xơ nang

(quay lại mục lục)

• Không có định nghĩa chính xác về đợt cấp hô hấp ở bệnh xơ nang. (30124523)
• Các triệu chứng phổ biến bao gồm: (31659730)
• Ho nặng hơn, tăng lượng đờm và/hoặc mủ.
• Khó thở, giảm khả năng gắng sức, giảm oxy máu nặng hơn, giảm thông số hô hấp ký.
• Chán ăn, sụt cân.

Đánh giá tiến triển hô hấp nặng trong bệnh xơ nang

(quay lại mục lục)

Chẩn đoán phân biệt

• Viêm phổi mắc phải tại cộng đồng.
• Tràn khí màng phổi.
• Ho ra máu do xuất huyết động mạch phế quản.
• Đợt cấp của tăng áp phổi.
• Nhiễm nấm Aspergillus phế quản phổi dị ứng (ABPA).

Rà soát lại thông tin

• FEV1 ban đầu.
• Khí máu động mạch ban đầu và/hoặc nồng độ bicarbonate (? tăng CO2 máu mạn).
• Tiền sử các kết quả cấy vi sinh.
• Tiền sử sử dụng kháng sinh:
• Đáp ứng trước đây với các kháng sinh khác nhau.
• Dị ứng kháng sinh?
• Biến chứng hô hấp trước đây.

Xét nghiệm

• Xét nghiệm thường quy (bao gồm công thức máu).
• PCR virus nếu cần thiết (vd: influenza, COVID).
• Cấy và soi gram đờm để nhận diện vi khuẩn, nấm, hoặc các tác nhân mycobacterium:
• Các kết quả cấy này thường không được trả kết quả đủ nhanh để thay đổi liệu pháp kháng sinh ban đầu, nhưng có ý nghĩa hỗ trợ chăm sóc bệnh nhân về lâu dài theo thời gian.
• Phân lập được Aspergillus từ mẫu đờm có thể củng cố chẩn đoán ABPA (nhiễm nấm Aspergillus phế quản phổi dị ứng), ảnh hưởng ~7% số bệnh nhân xơ nang.
• Mycobacterium không phải lao (nontuberculous mycobacteria) có thể là mầm bệnh có ý nghĩa lâm sàng ở bệnh nhân bị xơ nang (đặc biệt là phức hợp M. avium và M. abscessus). (Fishman 2023)

Chụp X-quang ngực ở mọi bệnh nhân

• Vai trò chính của X-quang ngực trong đợt cấp bệnh xơ nang là để loại trừ các chẩn đoán khác (đặc biệt là tràn khí màng phổi).
• Hầu hết các bệnh nhân bị đợt cấp xơ nang sẽ có X-quang ngực ổn định khi so với các X-quang cũ (đợt cấp xơ nang thường không tạo ra hình ảnh đông đặc phổi khu trú).
• Có thể xuất hiện tổn thương có mức hơi - dịch trong đợt cấp xơ nang, do dịch lấp đầy một phần các nang có sẵn từ trước. (Shepard 2019)

Chụp CT-scan có chọn lọc

• Có thể chỉ định CT khi:
• Ho ra máu.
• Có khả năng thuyên tắc phổi.
• Có khả năng mắc ABPA.
• Có khả năng mắc mycobacterium không do lao.

Điều trị

Liệu pháp trúng đích CFTR

(quay lại mục lục)

• Một vài liệu pháp gần đây đã có sẵn giúp điều chỉnh hoặc cải thiện chức năng thụ thể xuyên màng liên quan đến xơ nang (CFTR). Bao gồm:
• Ivacaftor (chất tăng cường CFTR, được sử dụng ở những bệnh nhân bị đột biến cổng, ví dụ như G511D).
• Lumacaftor hoặc tezacaftor (thuốc sửa chữa giúp tăng cường xử lý CFTR nội bào, được sử dụng ở những bệnh nhân bị đột biến F508del).
• Liệu pháp phối hợp (vd: elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor, hoặc Trikafta).
• Chỉ định và lựa chọn thuốc vượt khỏi phạm vi của bài viết này.
• Nên tiếp tục sử dụng liệu pháp trúng đích CFTR trong đợt cấp.
• ⚠️ Không nên ngưng thuốc đột ngột, để tránh hội chứng cai có thể xảy ra ở những bệnh nhân có các đột biến đáp ứng cao. (30077689)
• Có rất nhiều tương tác thuốc - thuốc có thể xảy ra đối với liệu pháp này. Khi khởi trị một thuốc mới, cần sử dụng chương trình rà soát thuốc giúp tránh tương tác (vd: Medscape 🌊).

Liệu pháp kháng sinh

(quay lại mục lục)

Hướng dẫn sử dụng kháng sinh dựa vào kết quả cấy đờm?

• Những bệnh nhân xơ nang thường có tình trạng quần cư nhiều vi khuẩn rất phức tạp trong đường hô hấp. Cấy đờm sẽ chỉ phản ánh một số vi khuẩn cư trú trong phổi của họ. Điều này giải thích một số hiện tượng sau:
• Lâm sàng có thể cải thiện dù được sử dụng kháng sinh không có phổ trên vi khuẩn được phân lập từ đờm của bệnh nhân.
• Sử dụng các xét nghiệm vi sinh chuyên biệt để hướng dẫn điều trị không cho thấy khả năng cải thiện kết cục. (30124523)
• Kết quả cấy và độ nhạy thường không thể tái lập. (35236556)
• Nếu có thể, nên bao phủ các tác nhân đã được phân lập từ mẫu cấy đờm. Tuy nhiên, các bằng chứng hiện có cho thấy việc làm này không quá quan trọng. (35236556)
• Trực khuẩn mủ xanh (pseudomonas aeruginosa) là một tác nhân rất phổ biến ở người lớn bị xơ nang. Bao phủ đầy đủ Pseudomonas thường là mối bận tâm chính khi thiết kế phác đồ kháng sinh. (Murray 2022)
• Sự xuất hiện Pseudomonas mới ở một bệnh nhân chưa có Pseudomonas quần cư trước đó là một dấu hiệu có ý nghĩa quan trọng. Cần nỗ lực loại thải Pseudomonas, ngay cả khi bệnh nhân ổn định về mặt lâm sàng (vd: khí dung tobramycin 300 mg 2 lần/ngày trong 28 ngày).

Đợt cấp bệnh xơ nang: số lượng và lựa chọn kháng sinh đường toàn thân

• Có rất ít bằng chứng chất lượng cao liên quan đến số lượng và loại kháng sinh được sử dụng.
• Nếu bệnh nhân trước đây đáp ứng tốt với một phác đồ kháng sinh, có lẽ nên sử dụng lại phác đồ đó. Ngược lại, nếu phác đồ cũ thất bại, nên sử dụng một phác đồ khác. (30124523)
• Đã tồn tại một tranh cãi lâu dài về việc liệu sử dụng phối hợp 2 kháng sinh trong điều trị Pseudomonas có ưu thế hơn liệu pháp 1 kháng sinh hay không. Một nghiên cứu hồi cứu trên những bệnh nhân nhi bị xơ nang cho thấy không có sự khác biệt giữa liệu pháp 2 kháng sinh và liệu pháp 1 kháng sinh đối với Pseudomonas (34100912). Dựa trên sự phức tạp cũng như độc tính của liệu pháp 2 kháng sinh, có lẽ nên sử dụng một kháng sinh toàn thân để bao phủ Pseudomonas. (de Moraes 2024)
• Đối với những bệnh nhân đang nhiễm cúm, thường sử dụng liệu pháp kháng virus 📖 (mặc dù không có dữ liệu thực tế nào chứng minh điều này). (32890021)

Đợt cấp xơ nang: vai trò của khí dung kháng sinh

• Các kháng sinh đường khí dung có thể đạt được nồng độ rất cao trong đờm (cao hơn nhiều so với kháng sinh đường tĩnh mạch). Điều này khiến cho việc cung cấp kháng sinh qua đường khí dung trở thành một cách tiếp cận hợp lý đối với nhiễm trùng tập trung vào đường thở (airway-centered infection) trong giãn phế quản và xơ nang. Mặc dù việc truyền aminoglycoside tĩnh mạch thường được coi là một liệu pháp "tích cực" hơn, nhưng rất có thể trong tình huống này, đường tĩnh mạch thực ra kém hiệu quả hơn và độc hại hơn.
• Lợi ích của aminoglycoside đường khí dung đã được chứng minh rõ ràng ở bệnh nhân ngoại trú, nhưng vẫn chưa rõ liệu kháng sinh đường khí dung có hữu ích cho bệnh nhân bị đợt cấp bệnh xơ nang hay không.
• Một nghiên cứu chéo ngẫu nhiên có đối chứng nhỏ (crossover RCT) cho thấy tobramycin khí dung (300 mg 2 lần/ngày) làm trì hoãn thời gian xuất hiện đợt cấp tiếp theo đồng thời ít độc tính trên thận hơn khi so với tobramycin đường tĩnh mạch (24219814). Tương tự, một RCT nhỏ gần đây cho thấy lợi ích của aztreonam đường khí dung khi so với amikacin tĩnh mạch (33358119).

Đợt cấp xơ nang: liều đầy đủ của kháng sinh đường toàn thân

• Những bệnh nhân xơ nang thường bị tăng thể tích phân bố và tăng thanh thải thận (ARC).
• Khi không có suy thận, nên chọn liều kháng sinh ở giới hạn trên trong ngưỡng liều được chấp thuận (bảng dưới). (30077689)

Đợt cấp xơ nang: thời gian sử dụng kháng sinh

• Một nghiên cứu hồi cứu cho thấy chức năng phổi ổn định sau 8-10 ngày và các đợt điều trị ngắn hạn hơn không làm tăng khả năng tái phát (20581166). Một nghiên cứu khác cho thấy thời gian điều trị <9 ngày tương quan với gia tăng khả năng tái phát (27139161).
• Bằng chứng tốt nhất là nghiên cứu STOP2 (một RCT tiến cứu): (34469706)
• Sau 7-10 ngày điều trị, 277 bệnh nhân đã cải thiện triệu chứng và chức năng hô hấp. Họ được phân ngẫu nhiên vào nhóm điều trị 10 ngày và nhóm điều trị 14 ngày. Không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê.
• Sau 7-10 ngày điều trị, 705 bệnh nhân đã không cải thiện triệu chứng và chức năng hô hấp. Họ được phân ngẫu nhiên vào nhóm điều trị 14 ngày và nhóm điều trị 21 ngày. Không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê.
• Dựa vào kết quả của nghiên cứu này, thời gian điều trị 14 ngày là phù hợp với bằng chứng (thời gian cụ thể phụ thuộc vào sự cải thiện lâm sàng của bệnh nhân sau 7-10 ngày đầu).

Liệu pháp đào thải chất tiết đường hô hấp

(quay lại mục lục)

Nhìn chung

• Có rất ít bằng chứng chất lượng cao liên quan đến vấn đề này. Không có phương pháp nào được chứng minh hiệu quả hơn phương pháp nào. (Fishman 2023)
• Nếu một bệnh nhân đáp ứng tốt với bất kỳ liệu pháp cụ thể nào trước đó, nên tiếp tục áp dụng và tăng cường liệu pháp này (vd: dao động thành ngực tần số cao và các thiết bị rung cầm tay như Acapella). Bệnh nhân thường quen thuộc với kỹ thuật hiệu quả nhất với họ.

Dornase alpha khí dung (DNAse)

• Vấn đề sinh lý bệnh nền tảng của xơ nang là sự bài tiết clorua không đủ vào đường thở, dẫn đến dịch tiết dày đặc. DNase làm cho dịch tiết mỏng hơn bằng cách làm thoái biến các chuỗi DNA dài bên trong chúng.
• DNAse đã được chứng minh làm cải thiện chức năng hô hấp và làm giảm số đợt cấp, được xem như liệu pháp duy trì đối với xơ nang.
• Nên tiếp tục sử dụng DNAse trong đợt cấp, một hoặc hai lần mỗi ngày.

NaCl ưu trương khí dung

• NaCl ưu trương khí dung có các vai trò sau:
• (1) Làm ẩm chất tiết.
• (2) Kích ứng phế quản để tăng khạc đờm.
• Các RCT đã chỉ ra rằng ở những bệnh nhân ngoại trú, khí dung NaCl ưu trương giúp cải thiện chức năng phổi vừa phải và ít xuất hiện đợt cấp hơn. NaCl ưu trương cũng đã được chứng minh là có tác dụng đẩy nhanh quá trình hồi phục trong đợt cấp xơ nang. (32966813)
• Nên sử dụng NaCl ưu trương trong đợt cấp nếu bệnh nhân dung nạp được.
• Cách sử dụng:
• Có thể sử dụng NaCl ưu trương 2-4 lần mỗi ngày. Nên điều trị trước bằng một thuốc giãn phế quản để tránh tình trạng co thắt phế quản.
• Thường sử dụng NaCl 7% đầu tiên (được nghiên cứu tốt nhất).
• Có thể sử dụng NaCl 3-3.5% nếu bệnh nhân không thể dung nạp NaCl 7%. (30077689)

Thuốc giãn phế quản

(quay lại mục lục)

• Việc sử dụng thuốc giãn phế quản cần được cá thể hóa.
• Các chỉ định tiềm năng của thuốc giãn phế quản:
• Đã sử dụng trước đó và có lợi (theo chủ quan của người bệnh).
• Đo hô hấp ký có test giãn phế quản dương tính.
• Phối hợp thuốc giãn phế quản với NaCl ưu trương có thể giúp ngăn ngừa tình trạng co thắt phế quản do muối ưu trương (sự kết hợp này thực ra đã được nghiên cứu). (16421364)

Hỗ trợ hô hấp

(quay lại mục lục)

Lựa chọn phương thức hỗ trợ hô hấp

• Đối với những bệnh nhân bị tăng CO2 máu nặng dần hoặc tăng công hô hấp, lựa chọn điều trị bao gồm liệu pháp oxy lưu lượng cao qua mũi (HFNC), thông khí không xâm nhập (NIV), hoặc đặt nội khí quản.
• Không có bằng chứng chất lượng cao liên quan đến việc sử dụng các phương thức hỗ trợ này ở bệnh nhân xơ nang. Do đó, nên áp dụng các nguyên tắc chung khi sử dụng các phương thức này.
• HFNC thường là phương thức hỗ trợ được ưa chuộng ở bệnh nhân xơ nang:
• Cho phép ho khạc đờm và đào thải chất tiết.
• Cho phép dinh dưỡng qua đường miệng.

Thông khí xâm nhập

• Kết cục sẽ tốt hơn nếu: (30077689)
• Nguyên nhân gây đợt cấp có thể điều trị được.
• FEV1 ban đầu cao hơn (vd: >25% giá trị dự đoán).
• Không bị suy dinh dưỡng nặng.
• Đối với những bệnh nhân là ứng cử viên ghép tạng, đặt nội khí quản có thể đóng vai trò như một liệu pháp bắc cầu chờ ghép tạng. Các trung tâm ghép tạng nên tham gia vào quá trình lập kế hoạch hậu cần càng sớm càng tốt.
• Quá trình thông khí có thể gặp khó khăn trong bối cảnh tắc nghẽn đường thở nặng. Các nguyên lý chung áp dụng cho nhóm bệnh nhân này phần lớn tương tự như đối với bệnh nhân hen phế quản, được thảo luận thêm tại đây.
• Về an thần và giảm đau, nên hạn chế opioid hết mức có thể, để làm giảm nguy cơ mắc hội chứng tắc ruột đoạn xa (DIOS - distal intestinal obstructive syndrome). (30077689)
• Thông khí gõ nội phổi (IPV - intrapulmonary percussive ventilation) cho phép chất tiết được đào thải trong quá trình thở máy qua nội khí quản, lên đến 4 lần mỗi ngày. (30077689)

Hỗ trợ dinh dưỡng

(quay lại mục lục)

Rối loạn chức năng tụy ngoại tiết

• ~85% số bệnh nhân xơ nang tiến triển tình trạng rối loạn chức năng tụy ngoại tiết. (Murray 2022)
• Nên tiếp tục sử dụng enzym tụy đường uống (vd: pancrelipase).
• Có thể chuẩn độ liều để làm giảm triệu chứng rối loạn hấp thu (vd: đau quặn bụng, đầy hơi, và đi cầu phân mỡ). Các hướng dẫn khuyến cáo khởi đầu với liều 500 lipase UI/kg/(1 bữa ăn) và tăng dần khi cần, tối đa 2,500 lipase UI/kg/(1 bữa ăn) và 10,000 lipase UI/kg/ngày. (Murray 2022)

Bổ sung vitamin

• Bệnh nhân có thể thiếu hụt các vitamin tan trong mỡ (do rối loạn chức năng tụy).
• Bổ sung vitamin tổng hợp (multivitamin) mỗi ngày là thành phần tiêu chuẩn trong liệu pháp điều trị bệnh xơ nang. Các chế phẩm vitamin cụ thể được bổ trợ bằng vitamin tan trong chất béo có thể là cách làm lý tưởng (ví dụ: AquaADEKs).

Duy trì một BMI đủ

• Sụt cân là một vấn đề nghiêm trọng trong bệnh xơ nang tiến triển (vd: đây là một chống chỉ định của ghép phổi). BMI mục tiêu là >23 ở nam hoặc >22 ở nữ. (30077689, ERS handbook 3rd ed.)
• Nên dinh dưỡng đầy đủ (vd: bổ sung thêm calo, bao gồm cả sinh tố protein).
• Cân nhắc tham vấn chuyên gia dinh dưỡng.

Hỗ trợ dinh dưỡng ở bệnh nhân xơ nang thở máy

• Nhu cầu calo:
• Những bệnh nhân này có thể cần nhiều calo hơn mức dự đoán dựa vào công thức dựa trên cân nặng tiêu chuẩn (vd: 25 kCal/kg/ngày).
• Nếu được, nên sử dụng phương pháp đo năng lượng gián tiếp (indirect calorimetry) để xác chính xác nhu cầu thực sự của bệnh nhân. 📖
• Bổ sung enzym tụy ở những bệnh nhân bị rối loạn chức năng tụy ngoại tiết:
• Nếu có sẵn công thức nuôi ăn qua ống dạng nguyên tố (elemental tube feed formulation), nên áp dụng cách này. Không cần đến chức năng tuyến tụy để hấp thu công thức nuôi ăn nguyên tố này (vì chúng có chứa axit amin, triglyceride chuỗi ngắn và maltodextrin chuỗi ngắn).
• Nếu không có sẵn công thức trên, nên bổ sung một số loại enzym tụy đường uống. Viên nén bị nghiền nát có thể làm tắc ống sonde. Một số trung tâm có hệ thống truyền enzym tiêu hóa cùng với dinh dưỡng qua đường ruột. Nên tham khảo ý kiến chuyên gia dinh dưỡng về những nguồn lực sẵn có.

Liệu pháp nhuận tràng

(quay lại mục lục)

• Những bệnh nhân xơ nang có thể bị giảm tiết dịch đường ruột, gây ra xu hướng tắc ruột (hội chứng tắc ruột đoạn xa, DIOS). Nếu không được điều trị, tình trạng này có thể nặng dần, dẫn đến tắc ruột và đôi khi phải phẫu thuật.
• Một liệu pháp nhuận tràng tích cực là thích hợp, đặc biệt khi bệnh nhân nhập viện, ví dụ:
• Thuốc nhuận tràng thẩm thấu (vd: polyethylene glycol).
• Động viên bệnh nhân uống đủ nước.
• Đối với những bệnh nhân bị táo bón hoặc chướng bụng, nên nâng bậc điều trị sớm. Meglumine diatrizoate (Gastrografin) có thể hữu ích thông qua đường uống và/hoặc đường thụt tháo trực tràng.
• Đi lại và phối hợp với vật lý trị liệu cũng sẽ cải thiện nhu động ruột.

Kiểm soát đường huyết

(quay lại mục lục)

• Đái tháo đường liên quan đến xơ nang gia tăng theo tuổi, đạt tỷ lệ mắc ~50% ở những bệnh nhân >40 tuổi. Bệnh nhân cũng bị tăng đường huyết do stress và đề kháng insulin. (Shah 2019)
• Nên theo dõi và kiểm soát nồng độ glucose khi cần bằng insulin. Các bệnh lý cấp tính có thể gây đề kháng insulin, do đó cần tăng liều. (30077689)
• Dựa trên các vấn đề về rối loạn dinh dưỡng (như đã đề cập ở phần trên), không nên kiểm soát tăng đường huyết bằng cách hạn chế carbohydrate.

Vật lý trị liệu

(quay lại mục lục)

• Vật lý trị liệu tích cực có thể hữu ích, nếu bệnh nhân dung nạp.
• Vận động đi lại có thể giúp đào thải chất tiết và tránh xẹp phổi.
• Đi lại cũng giúp làm tăng nhu động ruột.
• Sử dụng xe đạp cố định và/hoặc máy chạy bộ để tăng cường vận động là việc làm lý tưởng.

Steroid (không chỉ định)

(quay lại mục lục)

• Corticosteroid thường không có chỉ định đối với đợt cấp hô hấp của bệnh xơ nang. Ngoài ra, steroid thường là vấn đề nan giải ở nhóm bệnh nhân này:
• (1) Những bệnh nhân xơ nang thường xuất hiện các vấn đề về loãng xương.
• (2) Những bệnh nhân xơ nang thường có đái tháo đường, steroid có thể gây khó khăn trong kiểm soát đường huyết.
• Các chỉ định có khả năng của steroid:
• Bệnh nhân được ghi nhận bị hen phế quản (trong tình huống này có thể sử dụng steroid với liều và thời gian hạn chế, vd: 50 mg/ngày trong 5 ngày).
• Những bệnh nhân xơ nang mắc biến chứng ABPA (nhiễm aspergillus phế quản phổi dị ứng).

Các chủ đề khác liên quan

Chẩn đoán bệnh xơ nang

(quay lại mục lục)

• Xét nghiệm nồng độ clo trong mồ hôi:
• <30 mM được xem là bình thường và có khả năng loại trừ bệnh xơ nang. Tuy nhiên, nồng độ clo trong mồ hôi bình thường có thể gặp ở 1% các kiểu gen xơ nang, vì vậy khi nghi ngờ cao bệnh xơ nang, nên xác định kiểu gen. (ERS handbook 3rd ed.)
• 30-59 mM là ngưỡng không xác định và cần làm thêm xét nghiệm khác (phân tích gen CFTR).
• >59 mM là bất thường.
• Phân tích gen CFTR thường mang lại kết quả chính xác. Điều này giúp nhận diện sự bất thường về di truyền, xác định các liệu pháp điều trị trúng đích CFTR tối ưu.

Ho ra máu trong bệnh xơ nang

(quay lại mục lục)

Ho ra máu nhẹ

• Ho ra máu lượng ít là cực kỳ phổ biến.
• Ho ra ít máu có thể là một phần của đợt cấp bệnh xơ nang do kích ứng niêm mạc.
• Điều trị có thể bao gồm:
• Kháng sinh và các liệu pháp khác nhắm vào đợt cấp hô hấp của bệnh xơ nang.
• Tiếp tục áp dụng các liệu pháp đào thải chất tiết đường thở và khí dung điều trị (mức độ bằng chứng thấp, dựa vào ý kiến chuyên gia). (de Moraes 2024)
• Tối ưu hóa các thông số đông máu (cân nhắc sử dụng vitamin K vì bệnh nhân có thể bị rối loạn chức năng tuyến tụy làm giảm khả năng hấp thu các vitamin tan trong mỡ).

Ho ra máu trung bình - nặng

• Khạc ra máu tươi lượng lớn là chỉ điểm của xuất huyết từ động mạch phế quản (tương tự như các loại giãn phế quản khác).
• Dịch tễ học:
• Tương đối phổ biến, với tỷ lệ mới mắc là ~5%. (Murray 2022)
• Các yếu tố nguy cơ bao gồm tuổi lớn và bệnh phổi tiến triển ở giai đoạn sau.
• Điều trị:
• Tối ưu hóa các thông số đông máu (cân nhắc sử dụng vitamin K vì bệnh nhân có thể bị rối loạn chức năng tuyến tụy làm giảm khả năng hấp thu các vitamin tan trong mỡ).
• Nên ngưng các phương pháp đào thải chất tiết đường thở.
• Cân nhắc khí dung tranexamic acid ngắn hạn.
• Quản lý theo lưu đồ điều trị ho ra máu nặng tại đây. Chụp mạch máu phổi và nút mạch có thể hữu ích, ngay cả khi giai đoạn cấp tính đã thuyên giảm (vì thường tái phát). Thật không may, ngay cả khi nút mạch phế quản thành công, tình trạng tái phát vẫn thường xảy ra – vì vậy ho ra máu nghiêm trọng là dấu hiệu cần xem xét đến việc ghép phổi. (30077689)

Tràn khí màng phổi trong bệnh xơ nang

(quay lại mục lục)

Dịch tễ học

• Có tới 20% số bệnh nhân sẽ bị tràn khí màng phổi. (Murray 2022)
• Nguy cơ tràn khí màng phổi tăng lên cùng với lứa tuổi và mức độ nặng của bệnh.

Điều trị

• Đặt ống dẫn lưu ngực:
• Có thể theo dõi đối với tràn khí màng phổi nhỏ kèm triệu chứng tối thiểu.
• Tràn khí màng phổi lớn hơn với triệu chứng nhiều hơn nên được đặt ống dẫn lưu ngực.
• Liệu pháp đào thải đường thở và các thuốc điều trị:
• Nên tiếp tục sử dụng các thuốc khí dung.
• Nên tạm ngưng các liệu pháp đào thải chất tiết tích cực hơn (vd: bao gồm vỗ rung áp lực dương hoặc dao động thành ngực tần số cao).
• Pleurodesis (phẫu thuật cố định màng phổi, phẫu thuật viên tiêm một chất gây kích thích qua ống ngực vào không gian màng phổi. Chất này làm tiêu hủy thành màng phổi và ngực, sau đó tạo liên kết chặt chẽ khi 2 vùng này lành lại)
• Phương pháp này có thể ngăn ngừa tràn khí màng phổi tái phát. Điều này có thể làm tăng mức độ phức tạp khi phẫu thuật ghép phổi về sau, mặc dù các nghiên cứu gần đây cho thấy pleurodesis không làm tăng biến chứng đáng kể. (Murray 2022)
• Pleurodesis thường được khuyến cáo thực hiện sau một lần tái phát tràn khí màng phổi. Tuy nhiên, vì tần suất tái phát cao, nhiều trung tâm sẽ cân nhắc pleurodesis sau lần tràn khí màng phổi đầu tiên. (Fishman 2023)
• Kỹ thuật pleurodesis được khuyến cáo thường thông qua nội soi lồng ngực hoặc VATS (phẫu thuật nội soi lồng ngực dưới hướng dẫn của video). VATS đặc biệt hữu ích ở những bệnh nhân bị kẹt phổi vì nó có thể được sử dụng để loại bỏ chất dính.
• Xem thêm về các hướng dẫn tại đây.

Xơ gan trong bệnh xơ nang

(quay lại mục lục)

• Bệnh xơ nang thường gây xơ gan, do ống mật bị khô và sau đó là ứ mật.
• Cần nghi ngờ cao về khả năng mắc bệnh lý gan và xuất huyết tĩnh mạch trướng ở những bệnh nhân bị xơ nang (bất kể có sử dụng rượu hay không).
• Quản lý xơ gan và các biến chứng tương tự như quản lý xơ gan ở những nhóm bệnh nhân khác.

Phức hợp burkholderia cepacia

(quay lại mục lục)

Tổng quan

• Phức hợp B. cepacia là một nhóm trực khuẩn gram âm.
• Nếu phức hợp B. cepacia được phân lập từ bệnh nhân, điều này gợi ý ba khả năng sau: (26963355, 31259635)
• Bệnh xơ nang (nhóm bệnh nhân bị ảnh hưởng phổ biến nhất).
• Bệnh u hạt mạn tính.
• Sự bùng phát nhiễm trùng bệnh viện đôi khi ảnh hưởng đến bệnh nhân không bị suy giảm miễn dịch.
• B. cepacia là một vấn đề chính yếu ở bệnh nhân xơ nang. Ví dụ, có thể xem đây là một chống chỉ định của ghép phổi. Biểu hiện lâm sàng của bệnh đa dạng và khó đoán (từ tiềm ẩn cho đến nhiễm khuẩn cấp tính).
• ⚠️ B. cepacia có thể lây lan giữa các bệnh nhân xơ nang, dẫn đến sự bùng phát nhiễm trùng bệnh viện. Nếu bạn đang chăm sóc cho nhiều bệnh nhân bị xơ nang, phải cố gắng hết sức để tránh lây truyền B. cepacia trong bệnh viện giữa các bệnh nhân.

Nhiễm trùng B. cepacia tiềm ẩn

• B. cepacia có thể tạo ra khuẩn lạc đường hô hấp mạn tính (quần cư).
• Tương tự như Pseudomonas, quần cư đường hô hấp có thể liên quan đến sự giảm dần chức năng phổi.

Nhiễm trùng xâm lấn (”hội chứng cepacia”)

• Hội chứng cepacia là tình trạng nhiễm trùng hệ thống tiến triển nhanh bao gồm vãng khuẩn huyết, viêm phổi hoại tử, và suy đa cơ quan.
• Hội chứng cepacia thường liên quan đến genomovar II (Burkholderia multivorans) và genomovar III (Burkholderia cenocepacia). (Murray 2022)
• Tỷ lệ tử vong của hội chứng cepacia là rất cao. Đã có báo cáo điều trị thành công ở những bệnh nhân được điều trị kết hợp 3-5 loại kháng sinh. (26963355)

Mycobacteria không phải lao (NTM)

(quay lại mục lục)

Cơ bản

• NTM có thể được tìm thấy trong đờm ở khoảng 10% bệnh nhân xơ nang.
• Chủng thường gặp nhất là MAC (Mycobacterium avium complex) và Mycobacterium abscessus.
• Ở nhiều bệnh nhân, NTM dường như không liên quan đến các biến cố lâm sàng bất lợi. Việc xác định xem liệu NTM có gây bệnh hay không có thể gặp nhiều khó khăn.
• Việc sàng lọc NTM hàng năm bằng cách xét nghiệm đờm được khuyến nghị theo hướng dẫn của Tổ chức Xơ nang năm 2016. (37890921)

Các chỉ điểm cho thấy NTM là tác nhân gây bệnh

• Lâm sàng diễn tiến nặng dù đã tối ưu hóa tích cực các liệu pháp điều trị xơ nang (vd: kháng sinh đối với các tác nhân thường gặp, kiểm soát nhiễm nấm aspergillus phế quản phổi dị ứng, điều trị bệnh lý xoang, đào thải chất tiết tích cực,…). (37890914)
• CT scan:
• Dấu hiệu nụ trên cành (tree-in-bud) nổi trội, gợi ý nhiễm khuẩn.
• Hình ảnh tạo hang là dấu hiệu đáng lo ngại khi bệnh tiến triển.
• Tải lượng vi khuẩn cao, ví dụ:
• AFB dương tính trên mẫu đờm.
• Phân lập được NTM nhất quán trong đờm trong nhiều trường hợp.
• Các chủng NTM có độc tính mạnh hơn.

Điều trị

• Không nên sử dụng azithromycin đơn trị liệu, để tránh gây ra tình trạng kháng thuốc. Điều trị lâu dài bằng azithromycin cho bệnh nhân ngoại trú có thể có lợi đối với bệnh xơ nang, nhưng phải tránh điều này ở những bệnh nhân bị nhiễm NTM hoặc quần cư NTM.
• Nên thực hiện liệu pháp đào thải chất tiết như các bệnh nhân khác bị xơ nang (ví dụ: liệu pháp áo vest, dung dịch muối ưu trương khí dung, van rung thì thở ra).
• Kháng sinh chống NTM nhìn chung tương tự như thuốc dành cho những bệnh nhân nhiễm NTM khác, nhưng có một số khác biệt:
• Phác đồ dùng thuốc hàng ngày có thể thích hợp hơn phác đồ ba lần mỗi tuần, do lo ngại về khả năng hấp thu thuốc và thâm nhập vào phổi.
• Rifamycin tương tác với ivacaftor và tezacaftor, vì vậy nên tránh sử dụng các thuốc này.
• Có thể cần liều cao hơn ở một số loại kháng sinh, do sự thay đổi dược động học ở bệnh nhân xơ nang. (37890921)
• Phẫu thuật ở bệnh nhân NTM: Do chức năng phổi bị suy giảm, phẫu thuật cắt bỏ để điều trị nhiễm trùng NTM chỉ nên được xem xét trong những trường hợp đặc biệt. (37890921)
• Ghép phổi:
• Một số loại nhiễm trùng NTM được xem là chống chỉ định của ghép phổi (đặc biệt là M. abscessus), mặc dù đã có những báo về kết cục ghép phổi thành công.
• Nếu điều trị nhiễm NTM thành công với kết quả cấy âm tính, điều này có thể cải thiện khả năng ứng cử cho ghép phổi. (37890921)

Chỉ định ghép phổi trong bệnh xơ nang

(quay lại mục lục)

• Suy hô hấp mạn:
• Giảm oxy máu (PaO2 <60 mm).
• Tăng CO2 máu (PaCO2 >50 mm).
• Chức năng hô hấp:
• FEV1 <25-30% giá trị dự đoán (Tổ chức Xơ nang Hoa Kỳ khuyến cáo cần tham vấn ghép phổi sớm khi FEV1 <30%).
• Giảm chức năng phổi nhanh (giảm >20% FEV1 trong 1 năm).
• Test đi bộ 6 phút <1,333 feet (<400 mét).
• Tăng áp phổi.
• Thông khí không xâm nhập dài hạn.
• Nhập viện thường xuyên.
• Có một đợt cấp cần thở máy.
• Ho ra máu nặng, đặc biệt nếu tái phát sau khi đã nút mạch phế quản.
• FEV1 <40% với tràn khí màng phổi.
• Phân tầng chức năng WHO nhóm IV (có triệu chứng khi nghỉ, và triệu chứng nặng ở bất kỳ hoạt động nào).

Tài liệu tham khảo

• 26963355 Mohamed AM, Waheed SA, Mohamed NM, Clark NM. An 87-Year-Old Man with Acute Catastrophic Pneumonia. Ann Am Thorac Soc. 2016 Mar;13(3):432-7. doi: 10.1513/AnnalsATS.201507-418CC [PubMed]
• 30077689 King CS, Brown AW, Aryal S, Ahmad K, Donaldson S. Critical Care of the Adult Patient With Cystic Fibrosis. Chest. 2019 Jan;155(1):202-214. doi: 10.1016/j.chest.2018.07.025 [PubMed]
• 30124523 Szentpetery S, Flume PA. Optimizing outcomes of pulmonary exacerbations in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2018 Nov;24(6):606-611. doi: 10.1097/MCP.0000000000000519 [PubMed]
• 31659730 Goss CH. Acute Pulmonary Exacerbations in Cystic Fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 2019 Dec;40(6):792-803. doi: 10.1055/s-0039-1697975 [PubMed]
• 32890021 Ng C, Nadig T, Smyth AR, Flume P. Treatment of pulmonary exacerbations in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2020 Nov;26(6):679-684. doi: 10.1097/MCP.0000000000000730 [PubMed]
• 32966813 Stanford GE, Dave K, Simmonds NJ. Pulmonary Exacerbations in Adults With Cystic Fibrosis: A Grown-up Issue in a Changing Cystic Fibrosis Landscape. Chest. 2021 Jan;159(1):93-102. doi: 10.1016/j.chest.2020.09.084 [PubMed]
• 34469706 Goss CH, Heltshe SL, West NE, Skalland M, Sanders DB, Jain R, Barto TL, Fogarty B, Marshall BC, VanDevanter DR, Flume PA; STOP2 Investigators. A Randomized Clinical Trial of Antimicrobial Duration for Cystic Fibrosis Pulmonary Exacerbation Treatment. Am J Respir Crit Care Med. 2021 Dec 1;204(11):1295-1305. doi: 10.1164/rccm.202102-0461OC [PubMed]
• 36746183 Milinic T, McElvaney OJ, Goss CH. Diagnosis and Management of Cystic Fibrosis Exacerbations. Semin Respir Crit Care Med. 2023 Apr;44(2):225-241. doi: 10.1055/s-0042-1760250 [PubMed]

Books:

• Shah, P. L., Herth, F. J., Lee, G., & Criner, G. J. (2018). Essentials of Clinical pulmonology. In CRC Press eBooks. https://doi.org/10.1201/9781315113807
• Shepard, JO. (2019). Thoracic Imaging The Requisites (Requisites in Radiology) (3rd ed.). Elsevier.
• Walker C & Chung JH (2019). Muller’s Imaging of the Chest: Expert Radiology Series. Elsevier.
• Palange, P., & Rohde, G. (2019). ERS Handbook of Respiratory Medicine. European Respiratory Society.
• Rosado-De-Christenson, M. L., Facr, M. L. R. M., & Martínez-Jiménez, S. (2021). Diagnostic imaging: chest. Elsevier.
• Murray & Nadel: Broaddus, V. C., Ernst, J. D., MD, King, T. E., Jr, Lazarus, S. C., Sarmiento, K. F., Schnapp, L. M., Stapleton, R. D., & Gotway, M. B. (2021). Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine, 2-Volume set. Elsevier.
• Fishman's: Grippi, M., Antin-Ozerkis, D. E., Cruz, C. D. S., Kotloff, R., Kotton, C. N., & Pack, A. (2023). Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders, Sixth Edition (6th ed.). McGraw Hill / Medical.
• Teneback CC and Garcia B. Bronchiectasis. Humana Press, 2022.
• de Moraes AG, Kelm DJ, Ramar K (2024). Mayo Clinic case review for pulmonary and Critical care boards. Oxford University Press.